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先天性白内障

　　先天性白内障是儿童常见的眼病。出生后第一年发生的晶体部分或全部混浊，称为先天性白内障。由于在婴儿出生时已有引起晶体混浊的因素，但还未出现白内障；而晶体的混浊是在一岁内发生，因此先天性白内障又称为婴幼儿白内障。先天性白内障可以是家族性的或是散发的；可以单眼或者双眼发病；可以伴发其它眼部异常。此外，多种遗传病或系统性疾病也可伴发先天性白内障。但是最多的还是只表现为白内障的一异常。本栏目详细介绍先天性白内障的病因，症状，治疗方法等知识，教您预防和自我诊断先天性白内障，并学会先天性白内障的日常养生食疗护理。
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　　凡是各种原因如老化、遗传、局部营养障碍、免疫与代谢异常、外伤、中毒、辐射等，都能引起晶状体代谢紊乱，导致晶状体蛋白质变性而发生混浊，称为白内障。此时光线被混浊晶状体阻扰无法投射在视网膜上，就不能看清物体。世界卫生组织从群体防盲、治盲角度出发，对晶状体发生变性和混浊，变为不透明，以至影响视力，而矫正视力在0.7或以下者，才归入白内障诊断范围。
　　1.症状
　　婴幼儿白内障主要症状为白瞳症。新生儿出生后瞳孔区有白色反射称为白瞳症，其中最常见的即是先天性白内障，不完全性白内障则常常以视力低下、斜视、眼球震颤等异常就诊。
　　2.体征
　　（1）视功能检查，不同程度的视力下降，但应具备光照反应。
　　（2）晶体呈各种形态的混浊，有全白内障、核性白内障、绕核性白内障、前极后极白内障、花冠状白内障、缝性白内障、点状白内障等等。
　　（3）可继发斜视，眼球震颤。
　　（4）可并发眼部其他先天异常，如小眼球小角膜、无虹膜、永存增生原始玻璃体（PHPV），视网膜脉络膜病变等。
　　先天性白内障大约有1/3的病人有遗传因素，最常见的为常染色体显性遗传，有的表现为不规则的隔代遗传；隐性遗传多与近亲婚配有关。
　　非遗传性白内障是在胚胎发育过程中由于局部或全身障碍引起的晶状体混浊：孕期胎儿宫内病毒感染，尤其是近年来由于早孕期感染风疹病毒致白内障的高发病率已引起高度重视，发生在妊娠2月内风疹感染所致的白内障发病率可达100%。营养不良及代谢障碍是儿童白内障的另一主要原因，如母体妊娠期糖尿病、甲亢、贫血、低钙、低维生素A、晚期缺氧等，以及新生儿代谢紊乱如低血糖，甲状旁腺功能低，半乳糖血症等。一些理化因素也是病因之一，如出生后因各种危重疾病长时间吸入高压氧、接触射线等。
　　先天性白内障有不同的病因，不同的临床表现，为明确诊断应完成如下实验室检查。
　　1、先天性白内障合并其它系统的畸形，这些病人有可能是染色体病，因此要完成染色体核型分析和分带检查。
　　2、糖尿病，新生儿低血糖症 应查血糖，尿糖和酮体。
　　3、肾病合并先天性白内障 应查尿常规和尿氨基酸，以确诊Lowe综合征，AIport综合征等。
　　4、苯丙酮尿症 尿苯丙酮酸(phenylpyruvic acid)检查阳性，尿的氯化铁试验阳性。
　　5、甲状旁腺功能低下：血清钙降低，血清磷升高，血清钙低于1.92mmoI儿有低钙性白内障发生。
　　6、半乳糖血症：除了进行半乳糖尿的筛选以外，应查半乳糖—1—磷酸尿苦转移酶和半乳糖激酶。
　　7、同型肮氨酸尿症：应做同型肮氨酸尿的定性检查，氢硼化钠试验阳性可以确诊本病。
　　8、氨基酸测定：应用氨基酸自动分析仪测定血氨基酸水平，可以诊断某些代谢病合并先天性白内障，如同型肮氨酸尿症，酯氨酸血症。
　　9、风疹综合征：母亲感染风疹病毒后，取急性期或恢复期血清，测血清抗体滴度，如果高于正常4倍，则为阳性结果。
　　先天性白内障是一种较常见的儿童眼病，但以往在我国还没有其患病率的统计，近年来通过致盲性眼病和遗传性眼病的普查，总结出我国先天性白内障的群体患病是0.05%(1:1918)，低于国外(Francois，0.4%)的思病率。
　　由于本病是造成儿童失明和弱视的重要原因，从优生优育及防盲出发，要减少先天性白内障的患病率，在天津，上海和北京盲童致盲原因的调查中，发现22%～30%的盲童是因先天性白内障而致盲，占失明原因的第二位，此外，还有许多儿童因本病而导致不可逆的弱视，francois回顾以往的资料，先天性白内障占儿童失明原因的10.0%～38.0%。
　　由于目前还没有检出隐性基因携带者的方法，因此禁止近亲婚配是减少隐性遗传白内障的重要措施，同时要强调围生期保健，预防怀孕前3个月的病毒感染，以减少先天性白内障的发生，对于早产儿的吸氧措施应该规范，防止吸氧时间过长和浓度过高。
　　1.对造成瞳孔区遮挡的白内障，经视功能评估具备基本视觉能力的病例应该及早手术摘除白内障。为防止术后再发生后发性白内障，还应该同期做晶体后囊切开及前部玻璃体切除术。
　　2.确定有严重的眼底、视神经发育异常；主、客观检查不能确定有光机能；合并严重小眼球；合并眼内活动性疾病等情况时不宜手术。
　　3.术后需要及时验光配镜，矫正术后屈光不正，避免弱视形成。验光要每半年至一年进行一次，及时调整眼镜度数，以适应眼球发育带来的屈光变化。
　　4.对单眼白内障儿童或双眼白内障术后两眼视力相差悬殊的病例，还要进行遮盖等弱视治疗。
　　5.非婴幼儿期患儿可根据病情同期或Ⅱ期植入人工晶体。
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