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脑肝肾综合征

  脑肝肾综合征于1964年首先由bowen、lee和zellweger报道,故又称bowen-lee-zellweger综合征。其特征为多发性畸形,主要累及神经系统、肝和肾,但无异常核型。男女均可发病。
  脑肝肾综合征(Ceribro-Hepato-Renal Syndrome)于1964年,首先由Bowen、Lee和Zellweger三氏报告,故又称Bowen-Lee-Zellweger综合征,其特征为多发性畸形,主要累及神经系统、肝和肾,但无异常核型。男女均可发病,比例为1:2:7。本病的发病机理未明,有人认为是由于胎盘铁转运功能障碍。
  血清铁和铁结合力增高有助于诊断,但并非所有患者都有此改变,同位素肾图和肾盂造影可见异常。
  头面部畸形,如外耳畸形,前额突出,大囟门,枕平坦,内眦赘皮,白内障,眼周水肿等,神经系统症状为普遍性肌无力,紧抱反射消失,抽搐,屈曲性挛缩,患者多生长发育不良,肝大,黄疸,某些病例伴有出血;蛋白尿,低血糖,软骨钙化(特别是髂骨)。
  本病多为同胞发病,患者父母均正常,未发现异常核型,故认为本病的遗传方式为常染色体隐性遗传。
  本病的发病机理未明,有人认为是由于胎盘铁转运功能障碍。
  病理组织学检查可见脑组织异常,有嗜苏丹性脑白质营养不良肝硬化,肝内胆和这发育不良;多囊肾;动脉导管未闭,卵圆孔未闭等心脏畸形;肺不张及含铁血黄素沉着;胰岛细胞增生,胸腺发育不良。
  根据病史、临床症状和实验室检查可以确诊。
  注意与二尖瓣狭窄等心脏病,以及其他原因引起的黄疸相鉴别。
  病理组织学检查可见脑组织异常,有嗜苏丹性脑白质营养不良;肝硬化,肝内胆和这发育不良;多囊肾;动脉导管未闭、卵圆孔未闭等心脏畸形;肺不张及含铁血黄素沉着;胰岛细胞增生,胸腺发育不良。
  本病属于常染色体隐性遗传病,故无特殊预防措施。有2/3的HRS患者是由于大量排放腹水、并发自发性细菌性腹膜炎或其他部位感染、上消化道大出血等诱发因素所致tl81,因此,避免上述诱因并给以针对性综合治疗,同时合理饮食、合理使用利尿剂避免使用肾毒性药物,根据患者的情况给予适量补充白蛋白和血浆,应用血管活性药物,有助于预防HRS的发生和改善HRs患者的预后。
  目前无有效治疗。在积极改善肝功能的前提下,可采取以下措施:
  1、迅速控制上消化道大量出血、感染等诱因。
  2、严格控制输液量,量出为入,纠正水、电解质和酸碱失衡。
  3、静脉滴注右旋糖酐、白蛋白或浓缩腹水回输,以提高循环血容量,改善肾血流,在扩充血容量的基础上应用利尿药。
  4、特利加压素联合白蛋白治疗特利加压素(terlipressin)系加压素与甘氨酸的结合物,用量为0.5~2mg/4h静脉注射,加白蛋白60~80g/d。
  5、重在预防,避免强烈利尿、单纯大量放腹水及服用损害肾功能的药物等。
  6、在扩充血容量的基础上联合应用奥曲肽及一种口服的α肾上腺能药物米多君(midodrine)有一定效果,然经验尚不多,有待于进一步积累。 7、透析疗法 主要适用于肝功能有可能恢复或等待肝移植的肝肾综合征病人,以纠正氮质血症、酸中毒、高钾血症等。
  8、外科手术包括门腔或脾肾静脉吻合术、肝移植术及腹腔一颈静脉分流术、其中肝移植手术是对晚期肝硬化尤其是肝肾综合征的最佳治疗,可提高患者的存活率。
  其他治疗方法
  1、原发病的治疗:因为本病肾衰为功能性的,故积极改善患者肝脏功能,对改善肾功能有较好作用,在情况允许的情况下应积极采取手术,放疗、化疗、介人治疗等针对肝内肿瘤及肝硬化的治疗。
  2、支持疗法:停用任何诱发氮质血症及损害肝脏的药物,给予低蛋白、高糖饮食,减轻氮质血症及肝性脑病的发展,同时使用保肝降酶药物。
  3、去除诱因:上消化道出血、肝癌破裂出血、大量排放腹水、大剂量应用利尿剂、合并严重感染、手术等是肝肾综合征的常见诱因,应予以及时防治。
  4、纠正水电解质及酸碱平衡:在补充有效血容量的基础上增加尿量及尿钠排泄,积极纠正K+、Na+、Cl+、Mg+及酸碱失衡。
  5、扩容治疗:使用血浆、全血、白蛋白或右旋糖配等血浆制剂扩容,同时给予速尿等,减轻血管阻力,改善肾血流量。如肺毛细血管楔压不,则不宜扩容。
  6、血管活性药物的应用:应用多巴胺。酚妥拉明可扩张肾脏血管,改善肾血流量,降低肾血管阻力。前列腺素PI与6542-2:这两个药对肾脏均有保护作用。

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