位置
疾病养生 > 内科 >慢性嗜酸性粒细胞性肺炎

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎

  慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(cep)又称迁延型嗜酸粒细胞增多症、慢性粒细胞性肺炎。高峰年龄是30~40岁,妇女几乎是男性的2倍。大部分病例为高加索人,1/3~1/2的患者有过敏性鼻炎或鼻息肉等病史,另外有2/3的病人有成人发作性哮喘或有其他呼吸道症状。本病较单纯型嗜酸粒细胞增多症病程长,通常为2~6个月,甚至超过1年,症状也较严重。
  慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(CEP)又称为迁延型嗜酸粒细胞增多症、慢性粒细胞性肺炎,为自身免疫性疾病,由Ⅲ、Ⅳ型变态反应的协同作用所引起,也可由Ⅱ型变态反应所致。慢性嗜酸性粒细胞性肺炎较单纯型嗜酸粒细胞增多症病程长,通常为2~6个月,甚至超过1年,症状也较严重。

  临床表现

  近半数患者有既往过敏疾病史,如过敏性鼻炎鼻息肉等。约2/3患者以哮喘为首发症状,或与其他肺部症状同时出现。起病较缓,常见症状有咳嗽低热、盗汗、体重减轻、乏力等,少数患者可有咯血。后期常有进行性气急,与哮喘发作有关。半数以上患者体检可以发现喘鸣,并可听到细湿啰音。少数患者表现为急性严重的呼吸衰竭或急性呼吸窘迫综合征。

  病因

  CEP的病因可能与单纯型嗜酸粒细胞增多症相似,亦可能是自身免疫性疾病。由Ⅲ、Ⅳ型变态反应的协同作用所引起,也可由Ⅱ型变态反应所致。尽管确切的免疫发病机制还不清楚,但许多证据表明,嗜酸粒细胞在对肺组织损伤中发挥着初始的重要的作用。在临床症状发作前,周围血中及骨髓中嗜酸粒细胞数目已增多,BALF中,也是以嗜酸粒细胞为主,在肺实质和微血管上可见嗜酸粒细胞衍化颗粒蛋白(EDGP),与对照组相比,CEP病人的BALF中的EDGP也是增加的、包括Ⅱ型组织相溶性抗原在内的BALF衍化的嗜酸粒细胞表达激活标记物也增高,虽然这些在CEP中调节嗜酸粒细胞激活和脱颗粒的过程中并不清楚,但表明这些嗜酸粒细胞是活化的。从Ⅱ型组织相溶性抗原和其他激活标记物是在BALF中而非血液中的衍生嗜酸粒细胞表达增加说明免疫炎症反应是局限在肺中。在体外,免疫球蛋白能放大嗜酸粒细胞趋化和脱颗粒。免疫循环复合物和IgE滴度的升高与疾病的临床突发有关。到目前为止,嗜酸粒细胞活化和免疫球蛋白之间的关系还不清楚。

  发病机制

  肺损害表现为肺泡和间质以嗜酸粒细胞为主的浸润,并见有相关的巨噬细胞和少到中等的淋巴细胞和偶尔的浆细胞。肺泡壁结构破坏,毛细血管内皮局限性水肿,灶性Ⅱ型上皮细胞增生,肺泡蛋白渗出和多核组织细胞浸润,有1/3病例有增生的阻塞性的细支气管炎的表现,也可以看到轻度非坏死的微血管炎,主要影响小静脉,少数病例(不到20%)可见明显的坏死、嗜酸粒细胞微脓肿、或非干酪样肉芽肿,纵隔内的淋巴活检标本见淋巴增生和嗜酸粒细胞浸润。

  诊断

  根据病史、病程、两肺存在哮喘音、周围血嗜酸粒细胞增高及胸部X线阴影可作出临床诊断。不典型者,可经肺活检进行病理检查,以明确诊断。必要时可用泼尼松试验性治疗以帮助诊断。

  预防

  1、增加户外活动,以增强孩子的免疫功能,尤其是呼吸道的抗病能力。
  2、居室通风,即使是冬天也要定时换气,以保持室内空气新鲜,减少致病微生物的浓度。
  3、多吃富含维生素A的食物,能促进呼吸道粘膜的健康。
  4、预防呼吸道传染疾病,冬春季节,尤其是流感流行期间避免带孩子去公共场所。患流 感,麻疹等传染病宜引发肺炎

  治疗

  泼尼松是慢性嗜酸性粒细胞性肺炎最主要的治疗药物,大多数病例用泼尼松治疗后,6h内退热,24~48h呼吸困难、咳嗽和嗜酸粒细胞浸润减轻,低氧血症在2~3天得到缓解,1~2周X线改善,快者2~4天。症状完全缓解在2~3周,X线在2个月内恢复正常。待症状好转和肺部症状吸收后逐渐减量(10~14天),疗程4~6个月,可并发严重的呼吸衰竭或ARDS。

热门问答

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎调理