门静脉海绵样变(cavernous transformation of the portal vein,CTPV),是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后,导致门静脉血流受阻,引起门静脉压力增高,为减轻门静脉高压,在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。患者可反复呕血和柏
油便,伴有轻到中度的脾大、脾功能亢进,因此类病人的肝功能好,故很少出现
腹水、
黄疸及肝性脑病。偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管,引起阻塞性黄疸。
临床表现
无门静脉高压时,原发性CTPV患者可无任何不适。继发性CTPV患者主要是原发病的表现,主要表现为门静脉高压和继发的食管胃底
静脉曲张破裂和(或)伴有门静脉高压性
胃病,患者可反复呕血和柏
油便,伴有轻到中度的脾大、脾功能亢进,此类病人的肝功能正常,故很少出现腹腔积液、
黄疸及肝性脑病。偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管,引起阻塞性黄疸。
病因
先天性因素(45%):
儿童CTPV多属原发性,主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失,结构先天发育异常,狭窄或闭锁所致,目前认为下列情况可以导致儿童CTPV:
1.门静脉先天畸形,在静脉导管闭塞后出现脐肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常增生,以代替闭塞的门静脉。
2.CTPV本身就是一种门静脉的血管瘤。
3.门静脉血栓的结局,新生儿的败血症,脐部感染及腹腔感染,炎症病变累及门静脉系统,最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。
门静脉血流异常(40%):
成人门静脉海绵样变多属继发性,其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构,由于门
静脉炎,肝门周围纤维组织炎,血栓形成,凝血疾病(红细胞增多),肿瘤侵犯,胰腺炎等导致门静脉血流受阻,血液淤滞或血流量增加,压力增高,为减轻压力,门静脉周围建立侧支循环再通,门静脉增宽呈实性改变,门静脉周围见细小迂曲的血管,已报道患者大多伴有
肝硬化,
肝癌,谢亦农报告10例门静脉海绵样变
性病人,其中7例肝硬化,2例肝癌,1例脾切除术后引起门静脉栓塞,其他如脾切除术后,长期口服避孕药,脐静脉插管,脱水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可导致门静脉海绵样变,然而,尽管有详尽的病史采集及完善的检查,仍有50%~60%的CTPV难以查明原因。
诊断
对于反复上消化道出血、脾脏轻度或中度肿大,而肝功能基本正常的病人要想到CTPV的可能,确诊需B超或彩色多普勒检查结合门静脉造影。
鉴别诊断
本病应与肝硬变性门静脉高压症和特发性门静脉高压症相鉴别。
预防
保肝必要元素维生素A可抗
肝癌。肝脏是人体储存维生素的“仓库”。当肝脏受损时,“仓库”储存维生素的能力也会下降。研究表明,维生素A能保护肝脏,阻止和抑制肝脏中癌细胞的增生,能使正常组织恢复功。成年人正常的睡眠时间应该为8小时,正常的应该是从23点左右开始上床睡觉了,到了凌晨1至3点钟是进入深睡眠状态,这个时辰是
养肝血的最佳时间,反之,就会养不足血。因此我们呼吁尽可能地不要熬夜,如果不得已成了熬夜一族,就应摄取更充足的营养保护自己,让熬夜对身体的伤害减到最小。
治疗
主要是针对门静脉高压和继发食管胃底
静脉曲张破裂出血及门静脉高压性
胃病进行治疗。以
外科手术治疗为主,药物治疗仅起辅助作用。
1.药物治疗
应用降低门静脉压力的药物,使门静脉系及其侧支循环的阻力减低,内脏血管收缩,降低门静脉及其侧支的血流量和压力,使出血处血流减少,达到
止血效果。常用的药物有垂体后叶素、14肽生长抑素、8肽类似物(奥曲肽)。
2.介入放射治疗
选择性腹部动脉造影,确定出血部位及原因后,经导管药物灌注或栓塞治疗,可有效控制出血。
3.内镜治疗
内镜下食管曲张静脉注射硬化剂或食管曲张静脉套扎,必要时胃底曲张静脉内注射组织黏合剂栓塞血管,以达到止血的目的。但此法可引起食管的穿孔、狭窄,偶可引起其他静脉(脾静脉、肠系膜上静脉等)的血栓形成。
4.手术治疗
对于门静脉海绵样变所致的肝前性门静脉高压,只要患者病情许可,首选联合分流术加断流术(肠系膜上静脉与下腔静脉C型架桥)。若病情紧急,则先行脾切除加门奇静脉断流术控制出血后,再加行肠系膜上静脉与下腔静脉C型架桥术。对已行断流术而再发出血者,则加行肠系膜上静脉与下腔静脉C型架桥术。需要指出的是,搭桥手术易发生栓塞,应慎重考虑,且最好选用自体血管。硬化剂治疗后的患者,不宜行分流术式。且硬化剂治疗并发症多,有一定的局限性,故此种方法不应作为首选,可作为彻底断流术后再出血的治疗手段。