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门静脉海绵样变

  门静脉海绵样变(ctpv)是指肝门部或肝内门静脉分支慢性、部分性或完全性阻塞后,导致门静脉血流受阻,引起门静脉压力增高。为减轻门静脉高压,在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。患者可反复呕血和柏油便,伴有轻到中度的脾大、脾功能亢进,患者肝功能正常,很少出现腹腔积液、黄疸及肝性脑病。偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管,引起阻塞性黄疸。

  门静脉海绵样变(cavernous transformation of the portal vein,CTPV),是指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后,导致门静脉血流受阻,引起门静脉压力增高,为减轻门静脉高压,在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。患者可反复呕血和柏便,伴有轻到中度的脾大、脾功能亢进,因此类病人的肝功能好,故很少出现腹水黄疸及肝性脑病。偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管,引起阻塞性黄疸。

  临床表现

  无门静脉高压时,原发性CTPV患者可无任何不适。继发性CTPV患者主要是原发病的表现,主要表现为门静脉高压和继发的食管胃底静脉曲张破裂和(或)伴有门静脉高压性胃病,患者可反复呕血和柏便,伴有轻到中度的脾大、脾功能亢进,此类病人的肝功能正常,故很少出现腹腔积液、黄疸及肝性脑病。偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管,引起阻塞性黄疸。

  病因

  先天性因素(45%):
  儿童CTPV多属原发性,主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失,结构先天发育异常,狭窄或闭锁所致,目前认为下列情况可以导致儿童CTPV:
  1.门静脉先天畸形,在静脉导管闭塞后出现脐肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常增生,以代替闭塞的门静脉。
  2.CTPV本身就是一种门静脉的血管瘤。
  3.门静脉血栓的结局,新生儿的败血症,脐部感染及腹腔感染,炎症病变累及门静脉系统,最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。
  门静脉血流异常(40%):
  成人门静脉海绵样变多属继发性,其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构,由于门静脉炎,肝门周围纤维组织炎,血栓形成,凝血疾病(红细胞增多),肿瘤侵犯,胰腺炎等导致门静脉血流受阻,血液淤滞或血流量增加,压力增高,为减轻压力,门静脉周围建立侧支循环再通,门静脉增宽呈实性改变,门静脉周围见细小迂曲的血管,已报道患者大多伴有肝硬化肝癌,谢亦农报告10例门静脉海绵样变性病人,其中7例肝硬化,2例肝癌,1例脾切除术后引起门静脉栓塞,其他如脾切除术后,长期口服避孕药,脐静脉插管,脱水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可导致门静脉海绵样变,然而,尽管有详尽的病史采集及完善的检查,仍有50%~60%的CTPV难以查明原因。

  诊断

  对于反复上消化道出血、脾脏轻度或中度肿大,而肝功能基本正常的病人要想到CTPV的可能,确诊需B超或彩色多普勒检查结合门静脉造影。

  鉴别诊断

  本病应与肝硬变性门静脉高压症和特发性门静脉高压症相鉴别。

  预防

  保肝必要元素维生素A可抗肝癌。肝脏是人体储存维生素的“仓库”。当肝脏受损时,“仓库”储存维生素的能力也会下降。研究表明,维生素A能保护肝脏,阻止和抑制肝脏中癌细胞的增生,能使正常组织恢复功。成年人正常的睡眠时间应该为8小时,正常的应该是从23点左右开始上床睡觉了,到了凌晨1至3点钟是进入深睡眠状态,这个时辰是养肝血的最佳时间,反之,就会养不足血。因此我们呼吁尽可能地不要熬夜,如果不得已成了熬夜一族,就应摄取更充足的营养保护自己,让熬夜对身体的伤害减到最小。

  治疗

  主要是针对门静脉高压和继发食管胃底静脉曲张破裂出血及门静脉高压性胃病进行治疗。以外科手术治疗为主,药物治疗仅起辅助作用。
  1.药物治疗
  应用降低门静脉压力的药物,使门静脉系及其侧支循环的阻力减低,内脏血管收缩,降低门静脉及其侧支的血流量和压力,使出血处血流减少,达到止血效果。常用的药物有垂体后叶素、14肽生长抑素、8肽类似物(奥曲肽)。
  2.介入放射治疗
  选择性腹部动脉造影,确定出血部位及原因后,经导管药物灌注或栓塞治疗,可有效控制出血。
  3.内镜治疗
  内镜下食管曲张静脉注射硬化剂或食管曲张静脉套扎,必要时胃底曲张静脉内注射组织黏合剂栓塞血管,以达到止血的目的。但此法可引起食管的穿孔、狭窄,偶可引起其他静脉(脾静脉、肠系膜上静脉等)的血栓形成。
  4.手术治疗
  对于门静脉海绵样变所致的肝前性门静脉高压,只要患者病情许可,首选联合分流术加断流术(肠系膜上静脉与下腔静脉C型架桥)。若病情紧急,则先行脾切除加门奇静脉断流术控制出血后,再加行肠系膜上静脉与下腔静脉C型架桥术。对已行断流术而再发出血者,则加行肠系膜上静脉与下腔静脉C型架桥术。需要指出的是,搭桥手术易发生栓塞,应慎重考虑,且最好选用自体血管。硬化剂治疗后的患者,不宜行分流术式。且硬化剂治疗并发症多,有一定的局限性,故此种方法不应作为首选,可作为彻底断流术后再出血的治疗手段。

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门静脉海绵样变调理