蓝色橡皮泡痣综合症

　　蓝色橡皮泡痣综合征（blue rubber bleb nevus syndrome）是指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血管瘤。1958年由bean首先描述，故称bean综合征。本征系胚胎期分化发育障碍所致，为常染色体显性遗传性疾病。

　　蓝色橡皮泡痣综合征是指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血管瘤。1958年由Bean首先描述，故称Bean综合征。本征系胚胎期分化发育障碍所致，为常染色体遗传性疾病。

　　临床上患者常有呕血、便血及直肠出血，以致引起贫血。皮肤静脉扩张，似疝样突出，为紫红色或蓝色肿物，质软。小的病变压迫后可退色，局部有疼痛或触痛，肿块上方有多汗现象。

　　本征系胚胎期分化发育障碍所致，为常染色体遗传性疾病。

　　1、血囊为一复盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样乳头。

　　2、大的海绵状血管瘤取代了正常组织，影响重要生命器官并阻塞管状结构如肠道、气管等。

　　3、不规则蓝色斑，有时呈点状，侵犯周围正常皮肤，因而由蓝黑色、蓝色、淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化。组织学检查为毛细血管或海绵状血管瘤，管壁之间有平滑肌纤维，血管附近有多数汗腺。

　　诊断时，凡有特殊皮肤表现如蓝色斑及消化道出血者均应想到本病。

　　蓝色橡皮泡痣综合症(Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome)是指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血管瘤。

　　诊断时，凡有特殊皮肤表现如蓝色斑及消化道出血者均应想到蓝色橡皮泡痣综合症。

　　在临床上蓝色橡皮泡痣综合症患者常有呕血、便血及直肠出血，以致引起贫血。皮肤静脉扩张，似疝样突出，为紫红色或蓝色肿物，质软。小的病变压迫后可退色，局部有疼痛或触痛，肿块上方有多汗现象。

　　蓝色橡皮泡痣综合症还应和皮肤血管瘤伴有消化道血管瘤的其他疾病相鉴别。如遗传性出血性毛细血管扩张症(Osler氏病)、多发性局限性血管瘤、Klippel-Weber综合征(葡萄酒色血管瘤) 和全身性血管瘤等。

　　本病病因不明确，与常染色体遗传有关，通常与近亲结婚有关，本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查，避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养，合理膳食，避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。

　　采用手术或内镜下激光、微波治疗胃肠道出血；皮肤泡痣病变较大者可行手术切除。

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