淀粉样变病的胃肠道表现

    淀粉样变病(amyloidosis)是指一种以β结构的纤维蛋白为主的淀粉样物质在器官组织细胞外沉积所引起的疾病。淀粉样蛋白在电镜下呈现细纤维集聚，通过X线衍射研究，反映为一种反向平行排列与氢结合的多肽链结构的蛋白。

    基本知识

    医保疾病： 否

    患病比例：0.001%-0.005%

    易感人群： 无特定的人群

    传染方式：无传染性

    并发症：肠梗阻

    治疗常识

    就诊科室：

    治疗方式：对症治疗 药物治疗 支持治疗

    治疗周期：14-30天

    治愈率：20%-30%

    治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——5000元）

    温馨提示

    保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。

    (一)发病原因

    淀粉样物质在器官组织细胞外进行性沉积，引起身体多脏器功能障碍，过去按引起淀粉样变病的原因一般分为：原发性;合并骨髓瘤、继发性、局灶性、遗传性以及其他少见类型。

    大多原发性及合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白来自L链的免疫球蛋白-AL蛋白，继发性淀粉样变病可由许多疾病诱发，局灶性淀粉样变病为单一器官淀粉样物质沉积，不累及全身，遗传性淀粉样变病多为常染色体显性遗传，以家族性淀粉样多神经病变(familial amyloid polyneuropathy，FAP)为代表，但家族性地中海热为常染色体隐性遗传，除局灶性外，以上各型均为多系统损害，又统称全身性淀粉样变病，但实际上消化道症状发病率高的FAP的消化管壁淀粉样纤维沉着比其他类型都轻，据研究，FAP消化道症状程度与活检所见淀粉样纤维沉积程度缺乏联系，FAP的消化管自主神经的病变则是严重的，根据尸检，迷走神经主干，神经外膜以及神经内膜都可见显著的淀粉样纤维沉积，髓神经纤维几乎完全消失，并且在腹腔神经节内也可查见淀粉样纤维沉积，消化管壁的神经丛(Meissner神经丛和Auerbach神经丛)可见淀粉样纤维沉积和神经节细胞数显著减少，应用儿茶酚胺荧光法对直肠黏膜进行自主神经纤维检查，FAP的病例中从比较早期即可见到含儿茶酚胺神经纤维的重度脱落，显示消化管的脱神经支配状态，同样的消化管自主神经病变，在原发性和伴随骨髓瘤的淀粉样变病中也有所见，消化管的淀粉纤维沉着和大范围内的自主神经障碍，引起了全身性淀粉样变病的多种多样消化道症状。

    近年由于弄清了不同种类纤维蛋白对沉积组织的亲和性的差别，按沉积的纤维蛋白类别的分类逐渐得到确立。

    1.AL蛋白 对消化道亲和性高的淀粉样蛋白多引起全身性淀粉样变病，由免疫球蛋白L链的易变区(variant region)的全部和一部分组成称为AL蛋白，原发性淀粉样变病起病多在40岁以上，原因不明，发生在以往完全健康者，无诱发疾病，合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白也来自L链的免疫球蛋白——AL蛋白，由患者血清中M蛋白的L链或尿中本-周蛋白的分解产物变形而成。

    2.AA蛋白 在炎症，感染时，临床遇到的多是增加的以急性期血清中的蛋白(serum amyloid A protein，SAA)作为前躯体的淀粉样A蛋白(AA蛋白)，由SAA水解而成，由76个氨基酸构成，与免疫球蛋白无关，继发性淀粉样变病可由许多疾病诱发，如类风湿性关节炎，慢性感染包括结核，骨髓炎，肺脓肿，支气管扩张，慢性肾盂肾炎，炎症性肠病，真菌病等;也见于肿瘤，如Hodgkin病，甲状腺髓样癌等。

    对于巨舌及多种消化系统症状者应想到本病，及早内镜检查并行黏膜活检，确定诊断依赖活检组织中确认淀粉样纤维沉积。

    本病由于出现进行性全身衰竭和多种消化道症状，需与消化管恶性肿瘤鉴别，由于消化管的运动异常，特别在出现便秘与腹泻交替的患者有必要与糖尿病的胃肠病变相鉴别，同时还应注意与溃疡性结肠炎，克罗恩病及缺血性肠炎相鉴别。

    预防：

    1、由于淀粉样变性病病因不清，所以没有方法预防原发性淀粉样变病。

    2、继发性淀粉样变性病只能通过预防或有效的治疗引发淀粉样变性病的炎症疾病，例如肺结核和风湿性关节炎。如果能够用药物来控制风湿性关节炎的话，发展成为继发性淀粉样变性病的可能性就会减少。

    治疗方式：对症治疗 药物治疗 支持治疗

    治疗周期：14-30天

    治愈率：20%-30%

    治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（2000——5000元）

    淀粉样变病的胃肠道表现西医治疗

    目前尚无确实能祛除器官组织内淀粉样纤维沉积的方法。

    1、对症治疗 对于一般食欲不振、嗳气等可给予运动促进剂。严重腹泻及假性肠梗阻者静脉高营养可取得一定效果。对于顽固性便秘，采用四环素族抗生素有效，用米诺环素(二甲胺四环素)每天200mg，可改善初期病例的大便异常。

    2、药物治疗 二甲亚砜(dimethyl sulfoxide，DMSO)具有分解淀粉样蛋白的作用，现正试用于临床。

    3、手术治疗 应尽量避免，因为伤口极难愈合。

    淀粉样变病的胃肠道表现中医治疗

    当前疾病暂无相关疗法。

    (以上提供资料及其内容仅供参考，详细需要咨询医生。)