Alagille综合征
Alagille综合征是具有表型特征的慢性胆汁淤积的最常见原因，是一种累及多系统的显性遗传性疾病。该综合症在1969年由Alagille等首次报道。Alagille综合征涉及的脏器包括肝脏、心脏、骨骼、眼睛和颜面等，国外报道该病的发病率约为1/70，000。国内近年来开始关注该病。
男女均可发病，在出生后3个月内发生轻度黄疸，肝内胆汁淤积为本病的主要特征；严重瘙痒，前额突出，眼与鼻的距离大，下颏小而尖；肺动脉瓣可闻及收缩期杂音；脊椎前弓裂开，不融合，无脊柱侧突，有程度不等的智力发育迟缓；可有睾丸发育不良。
为先天性肝内胆管发育不良症，表现为肝脏明显肿大，显微镜下大多数门管区无胆管，有时可见发育不良的胆管，多无明显管腔，伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化，睾丸可见间质纤维化等。
根据典型症状及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病：
1.肝内胆管发育不全；
2.周围肺动脉狭窄；
3.典型的面部特征；
4.脊柱前弓分裂；
5.直系亲属中有一人以上患Alagille综合征。
鉴别诊断 Alagille综合征是婴儿期慢性胆汁淤积性肝病的重要原因之一。该综合征早期诊断困难，极易误诊为胆道闭锁，在临床工作中必须提高警惕。通过肝穿刺病理检查、眼检查及脊柱摄片等有助于早期识别，正确诊断。
孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物辐射、农药、噪音、挥发性有害气体。
无特殊疗法，可给予消胆胺或中药，以治疗胆汁淤积，并补充脂溶性维生素。
热门问答
-
- 怎样保护嗓子
- 我朋友是做主持行业的，最近因为感冒嗓子特别疼，请问怎样才能很好的保护嗓子呢？
- 回复：1|2016-4-26 22:44
-
- 在公共场所会不会染艾滋病？
- 在公共场所会不会染艾滋病？
- 回复：1|2016-4-26 18:22
-
- 女朋友从来没有过阴~道高潮，说我JJ太小了，好自卑
- 与女友性爱时，她从来就没体验过阴道高潮，刚进入她里面的时候，她会有一点兴奋，可时间越长她越没感觉，所以每次都几分钟就完事。不过我刺激她的阴蒂，光刺激她阴蒂她能达到高潮。她说是我JJ太短，好希望我再长一点。
- 回复：1|2016-4-26 18:22
-
- 在哺乳期间妈妈还需要补钙吗？
- 在哺乳期间妈妈还需要补钙吗？
- 回复：1|2016-4-26 18:21
-
- 哺乳期能吃螃蟹吗？
- 哺乳期能吃螃蟹吗？
- 回复：1|2016-4-26 18:21
-
- 男朋友喜欢边做边看A片，还想拿绳子绑我做，他是不是变态啊
- 我的男友一直有看A片的习惯，他喜欢一边看A片一边做，我实在很不习惯这样子，那感觉很不好，好象跟他做爱的是AV女优不是我，我只是发泄的工具，他却说这样子他会比较持久。最近他或许是觉得我们的性生活太无趣了，想来一些不一样的，居然提议要拿绳子跟手铐绑我，要我模仿A片里面的SM，说这样能让他兴奋。我觉得他太变态了，我想跟他分手了。
- 回复：1|2016-4-26 18:20
Alagille综合征调理
-
- Alagille综合征的临床表现是什么
- 想要治疗疾病就需要了解其症状，那么，Alagille综合征的临床表现是什么呢？Alagille综合征可累及多个器官，肝脏、心脏、骨骼、眼睛异常及特殊面容是该病最常见的临床表现。
-
- Allagille综合征眼部改变
- Allagille综合征会对眼睛造成影响吗？Allagille综合征会对眼睛造成一定的影响，使患者出现以角膜后胚胎环为代表的多种表现；额头突出、眼窝深陷、鞍鼻和尖下颌为该病患者的特殊面容。
-
- Alagille综合征是怎么回事呢
- Alagille综合征是怎么回事呢？Alagille综合征一般会出现胆汁淤积，所以只要我们能够多补充脂溶性维生素的话，就可以很好的预防它了。
-
加载中...下一页