小肠肿瘤是指从十二指肠起到回盲瓣止的小肠肠管所发生的肿瘤。小肠肿瘤的发生率仅占胃肠道肿瘤的5%左右,小肠恶性肿瘤则更为少见。小肠肿瘤的临床表现很不典型,一般与肿瘤的类型、部位、大小、性质及是否有梗阻、出血和转移有关。小肠肿瘤诊断较困难,易延误诊断及治疗。良性肿瘤常见有腺瘤,平滑肌瘤、
脂肪瘤、血管瘤等,部分可恶变。
1.腹痛
是最常见的症状,多因肿瘤的牵伸、肠管蠕动功能紊乱等所引起,可为隐痛、胀痛乃至剧烈绞痛,当并发肠梗阻时,疼痛尤为剧烈。可伴有腹泻、食欲不振等。
2.肠道出血
常为间断发生的柏
油样便或血便,甚至大量出血。有的因长期反复小量出血未被察觉,而表现为慢性贫血。
3.肠梗阻
引起急性肠梗阻最常见的原因是肠套叠。极大多数为慢性复发性。肿瘤引起的肠腔狭窄和压迫邻近肠管也是发生肠梗阻的原因,亦可诱发肠扭转。
4.包块
一般肿块活动度较大,位置多不固定。
5.肠穿孔
多见于小肠恶性肿瘤,急性穿孔导致腹膜炎,慢性穿孔则形成
肠瘘。
6.类癌综合征
由于类癌细胞产生的5-羟色胺和血管舒缓素的激活物质缓激肽所引起,主要表现为阵发性面、颈部和上躯体皮肤潮红(毛细血管扩张),腹泻,哮喘和因纤维组织增生而发生心瓣膜病。常因进食、饮酒、情绪激动、按压肿瘤而激发。大多见于类癌而有肝转移的患者。
(一)发病原因
①小肠腺瘤样息肉,腺癌和某些遗传性家族性息肉病关系密切;
②厌氧菌可能在一部分小肠肿瘤中起一定作用;
③免疫增生性小肠疾病(immuno proliferative small intestinal disease,IPSID)被认为是
淋巴瘤的癌前病变,各方面的证据均提示感染可能在IPSID淋巴瘤的发生发展中起着重要作用;
④炎症性肠病具有发展为小肠恶性肿瘤的倾向性;
⑤一些疾病如口炎性腹泻,Crohn病,神经纤维瘤病,某些回肠手术后与腺癌的发生有关;另一些疾病如结节性淋巴样增生,AIDS则与非霍奇金淋巴瘤有关;⑥化学性致癌剂如二甲基肼,氧化偶氮甲烷在小肠肿瘤的发生中可能起一定的作用。
(二)发病机制
1.病理分类:小肠肿瘤的病理类型较多,国外报道已达35类,国内有人报道为20类,具体可作如下分类。
(1)按分化程度分类:根据肿瘤细胞的分化程度,分为良性肿瘤和恶性肿瘤两类。
①良性肿瘤:A.腺瘤或息肉;B.平滑肌瘤或腺肌瘤;C.纤维瘤;D.
脂肪瘤;E.血管瘤;F.神经纤维瘤,神经鞘膜瘤;G.错构瘤,
畸胎瘤,淋巴管瘤,黑色素瘤及其他。
良性肿瘤中最常见的是腺瘤,平滑肌瘤,脂肪瘤,纤维瘤,血管瘤五种肿瘤,国内报道空回肠平滑肌瘤较多占38~54%。
②恶性肿瘤:A.癌(腺癌,乳头状癌,黏液腺癌);B.肉瘤(纤维肉瘤,神经纤维肉瘤,平滑肌肉瘤,网状细胞肉瘤,黏液肉瘤);C.类癌或嗜银细胞瘤;D.霍奇金病;E.恶性血管瘤;F.恶性色素瘤;G.恶性神经鞘膜瘤。
恶性肿瘤中以癌居多,其次为各类肉瘤,肉瘤中以各类恶性淋巴瘤居首位,占35~40%,癌,肉瘤比例为1∶5.5。
(2)按组织来源分类:可分为上皮性肿瘤及非上皮性肿瘤。
2.肿瘤分布:不同的小肠肿瘤在小肠的不同部位分部,似有一定的倾向性。
恶性肿瘤在小肠各段的发生率无差异,良性肿瘤则十二指肠肿瘤的发生率明显低于空,回肠,后两者间无差异。
诊断
小肠肿瘤术前正确诊断率仅为21%~53%,正确诊断率低的原因:①缺少特征性症状,近段空肠,十二指肠肿瘤引起的腹痛,出血与溃疡病,
慢性胃炎等的症状相似,回肠末端肿瘤引起的腹痛常易被误诊为阑尾炎,肠结核或
妇科疾病;②为急腹症的 症状,体征掩盖,多数病人在发生并发症时始就诊,术前不能全面收集资料和详细检查;③无理想的检查方法;④医师对本病尚无足够认识,对病人早期症状未予以 重视,致延误诊断,Maglinte的资料表明,小肠肿瘤病人由于医师未提出恰当检查方法,平均延误诊断长达8.2个月,因此,对下述症状和体征应提高警 惕:①不明原因的脐周或右下腹痛,进食后加重,呕吐,排便后上述症状缓解;②成人肠套叠;③间歇柏
油便,便血或腹泻,纤维胃镜或结肠镜未见异常;④不明原因的肠梗阻,行辅助检查可帮助明确诊断。
检查
1.X线钡餐检查
对疑有十二指肠的肿瘤采用弛张性十二指肠钡剂造影。
2.纤维十二指肠镜、纤维小肠镜检查及选择性动脉造影术
可提高小肠肿瘤的诊断率。
3.测定尿中5-羟色胺的降解物5-羟吲哚乙酸
由于类癌患者血中5-羟色胺升高。故对怀疑类癌的病例,测定患者尿中的5-羟色胺的降解物5-羟吲哚乙酸,有助于确定肿瘤的性质。
4.剖腹探查
必要时可行剖腹探查。
1、避免吸烟:吸烟已经较明确的为人们所熟知的致癌因素,与30%的
癌症有关。烟焦
油中含有多种致癌物质和促癌物质,如3-4苯丙芘,多环芳香烃、酚类、亚硝胺等,当烟草燃烧的烟雾被吸入时,焦油颗料便附着在支气管粘膜上,经长期慢性刺激,可诱发癌变。吸烟主要引起肺、咽、喉及食管部癌肿,在许多其他部位也可使其发生肿瘤的危险性增高。
2、饮食结构:美国饮食、营养及癌委员会(DNC)的调查表明:结
肠癌、
乳腺癌、食管癌、胃癌及肺癌是最有可能通过改变饮食习惯而加以预防的。事实上,合理的膳食可能对大部分癌都有预防作用,特别是植物类型的食品中存在各种各样的防癌成分,这些成分几乎对所有癌的预防均有效果。
3、避免或减少职业性致癌因素:由于某些工种和车间具有较高致癌剂水平,由此引起癌症的发病率较高,目前已证明煤油、焦油、沥青、菌类、石棉、
芥子气、铬及砷化物、放射性物质苯、联苯胺、b-苯类、羰基镍等有致癌性,必须加强职业病的预防。
小肠良性肿瘤可引起出血、套叠等,发症,且无组织学检查,难以肯定其性质,所以均应
外科手术切除。较小肿瘤可连同周围肠壁作局部切除,多数需作局部肠切除,对端吻合。
小肠恶性肿瘤手术需对病变肠段及区域淋巴结作较广泛的切除吻合。如为十二指肠恶性肿瘤则多数需作十二指肠胰头切除。
如
小肠肿瘤局部固定无法切除,可作旁路手术以解除或预防梗阻。
小肠恶性肿瘤早期诊断较难,切除率约为40%。切除术后5年生存率为平滑肌肉瘤约40%,
淋巴瘤约35%,腺癌约20%。
除淋巴瘤外,放射治疗和化学疗法均少效果。
诊断一旦确立,应早期手术切除。
1、术中探查小的肿瘤或出血已停止的肠管病变,在开腹后有时仍难以发现,且小肠肿瘤偶为多发性,病灶大小不一,容易遗漏较小的病灶,故术中必须全面细致探查。探查方法有触摸法、透照法、术中内镜检查和肠系膜血管内亚甲蓝注入等几种方法,可联合应用。
自十二指肠悬韧带开始向远侧仔细触摸肠壁直至回盲部。触摸时要触知肠壁有无增厚、结节,肠腔内有无肿物,尤其良性肿瘤质多较柔软,易遗漏。对异常的肠壁行透照检查,即术者提起可疑肠段,强光源置于对侧,照射肠管,病变肠壁透光差。将病变肠段再仔细触摸,若仍未发现病灶,而术前检查已确定出血来自小肠,则应行术中内镜检查。内镜可经口或经空肠近端造口插入,内镜医师在外科医师配合下将小肠镜向前推进,同时观察肠壁黏膜的改变;外科医师借助内镜光源对肠壁透照,观察肠壁有无局限增厚和肿块,两者配合能提高病灶的检出率。
术前行紧急选择性肠系膜上动脉造影的消化道大出血病例,造影完毕宜留置导管,术中经导管注入亚甲蓝1ml,蓝染的肠段则为病灶部位,但仍需结合探查和肠壁透照判定,以免因留置的导管移动位置,导致误诊。
疑为恶性肿瘤时,术中应常规探查肝脏和腹主动脉旁淋巴结。
2、小肠良性肿瘤的治疗手术切除病灶是唯一有效的治疗方法,可预防因肿瘤引起的肠套叠、肠梗阻等并发症。根据肿瘤大小和在肠壁的位置确定切除范围。肿瘤小、带蒂、位于系膜对侧者,可行肠壁楔形切除,或切开肠壁,切除肿瘤,横行缝合肠壁切口。肿瘤较大或位于肠壁系膜缘,可行肠段切除。距回盲瓣5cm以上的回肠良性肿瘤,可保留回盲瓣;不足5cm者作回盲部切除。肠套叠如无明显粘连,复位后肠管亦无血循环障碍,按上述原则处理。如套叠肠段粘连严重,不宜勉强复位,应将套叠肠段连同肿瘤一并切除。肿瘤较大,有坏死或合并溃疡,该区肠系膜淋巴结肿大,难与恶性肿瘤鉴别者,按恶性肿瘤处理。
3、小肠恶性肿瘤的治疗以手术切除为主,切除范围应包括肿瘤两侧各20cm的肠管,清扫区域淋巴结。位于距回盲瓣20cm以内的回肠恶性肿瘤,行右半侧结肠切除,以利于清除该区引流淋巴结。对腹腔内转移的病例,只要病灶可切除,病人全身情况允许,仍应切除原发灶。复发的病例,亦不应轻易放弃切除的机会。
4、其他放疗、化疗对小肠恶性淋巴瘤有较好疗效,对其他恶性肿瘤则疗效不肯定。一般状况差的病例,手术前、后应行营养支持,纠正水、电解质失衡,对提高病人耐受手术能力和机体免疫功能,减少术后并发症,降低手术死亡率有重要意义。