特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)(铁位于肺内)是一种罕见而严重的疾病,不明原因地出现血液从毛细血管漏出到达肺内。该病主要影响儿童,但亦见于成人。漏出毛细血管的血液,部分可被肺内清除细胞吞噬。血液的分解产物刺激肺组织形成瘢痕。 主要症状为
咯血,其频率和程度取决于由毛细血管漏出至肺内的血量。肺内瘢痕形成后,可出现呼吸困难。过多的血液丢失可致贫血;大量出血者可引起死亡。治疗的主要目的为缓解症状。皮质激素和细胞毒药物如硫唑嘌呤有助于控制发作。失血过多者需要输血,有低氧血症者应予氧疗。
基本知识
医保疾病: 否
患病比例:0.005%
易感人群: 无特定人群
传染方式:无传染性
治疗常识
就诊科室:
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:4-6周
治愈率:70%
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——5000元)
温馨提示
宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。
临床表现与病变时期,程度不同而表现各异。
急性出血期为突然起病,发作性呼吸困难,
咳嗽,咯血,贫血,咯血量可多可少,患者自觉胸闷,气短,呼吸加快,心悸,疲乏,低热,患者面色苍白,肺部检查可正常,可闻及哮鸣音,呼吸音减低,或可听到细湿性啰音,严重者可发生心肌炎,心律失常,房室传导阻滞甚至
猝死。
慢性反复发作期有咳嗽,咯血,呼吸困难反复发生,肺泡反复出血,最后导致肺广泛间质纤维化,患者常有慢性咳嗽,气短,低热,贫血貌,全身倦怠乏力,病程后期可并发
肺气肿,肺动脉高压,
肺心病和呼吸衰竭,部分病人可有杵状指,少数患者可有肝脾肿大。
免疫因素(30%):
许多学者认为本病与免疫有关,患者血清IgG,IgA,IgM均增高,以IgA更明显,部分患者嗜酸性粒细胞增高,肺内肥大细胞集聚,可有抗核抗体,冷球蛋白抗体阳性,部分病例经肾上腺皮质激素,免疫抑制剂或血浆置换有效,这些均支持本病与免疫功能异常有关。
牛乳过敏有些患儿牛奶皮内试验阳性,血清中发现对牛奶抗原反应的沉淀素,停用牛奶后,临床症状即消失,作者Heiner报道个例小儿牛奶过敏者中4例确诊患IPH者,对此类患者称为Heiner syndrome,但牛奶过敏不能解释所有的患儿发病。
与接触有机磷杀虫剂有关(10%):
Cassimos在希腊对30例证实为此病的儿童进行了调查,发现其中80%的儿童在乡村生长,经济条件差,饮食中蛋白质较少;50%患儿有持续接触有机磷杀虫剂史,Cassimos认为杀虫剂对某些患儿可能诱发本病,更确切的依据尚需进一步调查证实。
遗传因素(10%):
此病患者有因父母系近亲婚配,或同胞兄弟,双胞胎发病,故认为与遗传因素有关,但无基因证实。
肺泡上皮细胞发育和功能异常(15%):
破坏了肺泡毛细血管的稳定,引起反复出血,但上皮细胞异常的病因尚不明确。
肺弹力纤维异常 (10%):
弹力纤维存在异常的酸性黏多糖,使血管壁削弱并扩张。
发病机制
1.大体检查
肺脏外观呈褐色实变状,重量和体积增加,表面及切面可见散在出血斑和弥漫性棕色色素沉着,肺门,纵隔淋巴结可见肿大,并因含铁血黄素沉着而呈棕色,急性发作期可见出血,慢性期肺部弥漫性间质纤维化较明显。
2.光学显微镜检查
肺泡上皮细胞肿胀,变性,脱落和增生,肺泡腔内可见含有红细胞或含铁血黄素的吞噬细胞,肺泡壁弹性纤维变性,毛细血管增生,基底膜增厚,肺内小动脉弹性纤维变性,含铁血黄素沉着,内膜纤维化,玻璃样变,淋巴管周围有淋巴细胞,浆细胞和含铁血黄素巨噬细胞浸润,淋巴管扩张,疾病后期可导致弥漫性
肺纤维化,
肺气肿,支气管扩张等。
3.电子显微镜检查
广泛的肺泡毛细血管损害,内皮细胞水肿,Ⅱ型肺泡上皮细胞增生,基底膜呈灶性破裂,蛋白沉积于基底膜,基底膜失去正常的结构。
凡缺铁性贫血伴咯血的病例均应考虑有本病之可能,特别提请
儿科医师加强对本病的认识,以免漏诊和误诊,诊断主要依据:
①临床表现;
②缺铁性贫血的各种表现;
③反复咯血,痰中有大量吞噬含铁血黄素颗粒的巨噬细胞,肺部X线检查可作参考;
④有条件应进行肺组织活检,以获得病理证据。
鉴别诊断
1.本病与肺出血
肾炎综合征(肺-肾综合征,Goodpasture综合征)密切相关,该综合征的特点是:伴随着肾小球肾炎,出现反复发作的肺泡出血和缺铁性贫血,亦为一种罕见病,患者多为年轻人,男性约占75%,也有发生在78岁老妇的报道,最初的症状常为咯血和气促,罕有大量咯血 X线检查见双肺有云雾样片状浸润影像,此后咯血反复发作,并出现肾小球肾炎的表现 尿中出现蛋白,红细胞和管型,临床常表现为急进型肾小球肾炎,肾功能多呈进行性减退,早期即出现氮质血症,常在几周或几年内因
尿毒症而死亡。
2.肺含铁血黄素沉着症与其他伴有含贫血和咯血的疾病相鉴别:特别是支气管扩张症和肺结核,后两种病骨髓中可染铁非但不消失,还往往增多,支气管扩张症的痰常是脓性的,而本病痰中则有含铁血黄素颗粒,痰的细胞学和细菌学检查及肺部X线检查有助于与这些疾病鉴别。
3.本病有些病例血清胆红素增高,尿胆原增高,网织红细胞增多,骨髓呈增生性贫血象,易误为溶血性贫血,特别是咯血症状轻微者 但本病患者游离血红蛋白不增高,结合珠蛋白不降低,痰的细胞学检查及肺的组织病理检查均可与溶血性贫血相鉴别,另外在
婴幼儿因不会吐痰将痰咽下而临床误为消化道出血亦有报道,提高对本病的警惕,仔细观察病情和必要的实验室及X线检查鉴别不十分困难。
治疗概述
治疗方式:药物治疗 支持性治疗
治疗周期:4-6周
治愈率:70%
常用药品:
治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(2000——5000元)
特发性肺含铁血黄素沉着症西医治疗
(一)治疗
前无特效治疗方法。尽早控制急性发作,是避免肺间质纤维化的关键。
1.对症治疗
急性发作期应卧床休息,吸氧,停服牛乳,给予止血剂,贫血者则应补充铁剂,必要时需输血。
2.肾上腺皮质激素
肾上腺皮质激素控制急性期症状疗效较为肯定。急性期常用氢化可的松4~5mg/(kg·d),以后可改口服泼尼松1~2mg/(kg·d),症状缓解后2~3周逐渐减量至最低维持量,持续用药半年,若有反复,维持量可用至1~2年。
3.免疫抑制剂
肾上腺皮质激素治疗无效者,可加用免疫抑制剂硫唑嘌呤1.2~2.5mg/(kg·d),成人患者用量为50~100mg/d,无副作用可持续用药1年以上。疗程1.5年效果良好。
4.血浆置换
血浆置换能去除免疫复合物所产生的持久性的免疫损伤,使患者临床症状、胸部X线、肺功能得到改善。
5.铁去除法
为防止过度的铁沉积于肺内造成肺组织损伤,可用铁络合剂驱除肺内沉积的铁,阻止
肺纤维化的发展。可用去铁胺(去铁敏,deferoxmine)治疗,剂量25mg/(kg·d),肌注,用药后可使铁从尿内排出量明显增加。因铁络合剂有一定的毒性作用,故未能广泛使用。
6.对症治疗
(二)预后
本病的病程变异很大,诊断后生存期可从1周到数年不等;也有长期缓解的报道,但能否永久性缓解或治愈尚不能肯定。一些证据表明患者虽可无明显症状,处于临床缓解期时,其肺内出血仍在继续。在一个30例的系列中,平均生存期为3.9年。治疗可改善症状,但对生存期似无影响。近来有人报道出现中性粒细胞胞质抗体者预后较差,认为该抗体的检测有预后价值。本病可在妊娠晚期加重,终止妊娠后则减轻。主要死因是
心力衰竭、肺大出血及呼吸衰竭。
特发性肺含铁血黄素沉着症中医治疗
暂无可参考数据。