门脉高压性肠病

　　除肝硬化门静脉高压的临床表现外，PHC主要表现为结直肠出血。出血主要缘于黏膜下静脉曲张，门静脉内压力突然增高、黏膜表面糜烂或溃疡、凝血机制障碍、血小板质量或数量下降等，都是引起出血的因素。其中直肠静脉曲张发生率最高，但远较食管胃静脉曲张出血发生率低，出血量也少，且轻而自限。

　　PHC的常见病因是存在相应原发性疾病，如肝炎，肝硬化，血吸虫性肝纤维化，原发性门静脉高压，门静脉栓塞等，在此基础上长期门静脉高压症(PHT)而发生的肠黏膜损害。

　　1.PHC是继发于门静脉高压以肠道血管扩张为特征的一种病变，发病机制与门静脉高压性胃病(PHG)基本相同，也与门静脉高动力循环等有关，日本山门等通过对反映门静脉压力的肝静脉压力梯度(HVPG)的测定，发现肝硬化伴有PHC者明显高于不伴有PHC者，肝硬化门静脉高压不仅胃血流量增高1倍，食管，小肠，结肠血流量也增加40%～60%，山门通过激光多普勒法研究发现除盲肠外，从直肠到升结肠黏膜血流量伴有PHC者较不伴有PHC者明显增多，且黏膜血流量的改变依次为重度PHC者?轻度PHC者?无PHC者，Tezuka等采用脏器反射光谱法测定肝硬化门静脉高压患者直肠黏膜，发现黏膜的血流量增加，均说明门静脉高压普遍存在的高动力循环参与了PHC的发生，有报道门静脉内径的宽度与结肠血管畸形成正比，有出血史的患者结肠黏膜损害更明显，在慢性门静脉高压者结肠的黏膜，黏膜下层的小动脉扩张，结肠的血流量增加，即“内脏多血(splanchnic hyperemia)”，使门静脉流入的血流量增加，为维持慢性高门静脉压的机制之一。

　　观察门静脉高压患者体内的一些扩血管物质，如一氧化氮，胰高糖素，前列腺素，肠血管活性肽，降钙素相关基因肽，腺苷以及一氧化碳等增加，可能与合成增多，灭活减少及门-体分流等因素有关，在门静脉高压患者外周动脉对缩血管物质反应性下降，已知在门静脉高压时体内缩血管物质如去甲肾上腺素高于正常，但内脏血管却以扩张表现为主，呈现高动力循环，这与患者内源性血管扩张物质增加有关，致使外周动脉扩张，继而出现高动力循环。

　　诸多介质中一氧化氮被认为是引起肝硬化患者血管扩张，高动力循环及PHC的关键介质，一氧化氮是一种抑制性神经递质，通过介导黏膜血管主动扩张以及黏膜微循环障碍参与PHC的发病过程，实验观察门静脉高压时胃肠道一氧化氮合酶水平增加，一氧化氮作用于血管平滑肌，使血管扩张，一氧化氮还有抑制胃肠平滑肌作用，引起阻性充血，肠道运动功能紊乱，都参与PHC的发生，另外，胰高糖素对引起门静脉高压肠高动力循环也起重要作用，胰高糖素可使肠道血管扩张，并使肠道血管对去甲肾上腺素，血管升压素的缩血管作用的反应性下降，以上最终导致内脏淤血，血管扩张，血管通透性增加，血浆外渗，胃肠黏膜下广泛水肿，血管扭曲扩张，肝功能障碍和肝内外门-体分流。

　　2.肠黏膜及黏膜下血管扩张和黏膜固有层水肿增厚为PHC特征性组织学表现，光镜下可见结肠黏膜水肿，淤血，大量毛细血管扩张，并偶见动-静脉短路，可伴有黏膜组织轻微炎症，少数肠黏膜固有层淋巴细胞轻度增生，黏膜固有层可见轻度淋巴细胞和浆细胞浸润;黏膜上皮细胞脱落坏死，形成糜烂而致出血;部分病例黏膜下层或肌间神经丛可见水肿及神经细胞变性，电镜下可见毛细血管内皮和黏膜上皮细胞超微结构改变。

　　根据症状、体征、实验室检查可作出诊断。

　　1.有门静脉高压及引起门静脉高压的相应原发性疾病，如肝炎，肝硬化，血吸虫性肝纤维化，原发性门静脉高压，门静脉栓塞，肠系膜动静脉瘘等。

　　2.内镜见有肠黏膜VE及静脉曲张。

　　针对病因，积极有效地治疗原发病，避免出现PHT。少吃刺激性的东西、烟、酒、辛辣酸甜的东西;尽量少吃、太油、太腻的东西少吃。有一些感冒药(如阿司匹林类的非甾体抗炎类的药物)都得特别小心，吃感冒药的时候要慎重，尽量不吃。因为这些药很可能会诱发病情的加重。

　　1.生活指导

　　（1）饮食 宜进食含丰富维生素、少渣、少纤维素的饮食，保证一定量的高质量蛋白质摄入，50～100g/d。

　　（2）戒酒 酒精能使肠道血管扩张，增加门静脉血流和压力，并能损伤胃肠黏膜，是消化道出血的重要诱因，应严格戒断。

　　（3）通便 保持大便规律通常，防止便秘，可口服缓泻药，如麻仁润肠丸、杜秘克等。

　　2.预防消化道出血

　　（1）预防消化道再出血 PHC如无消化道出血，一般不需要治疗。有出血史者预防消化道再出血，治疗主要以降低门静脉压力为主。口服普萘洛尔，通过阻断肠道血管β2受体，能显著收缩血管减少肠道血流，降低门静脉压力。其他还有钙通道阻滞药如硝苯地平（硝苯吡啶）、维拉帕米（异博定）等以及硝酸甘油类药物，可以和普萘洛尔合用，以增进疗效。

　　（2）止血 对活动性出血者，常用特利加压素、生长抑素或其类似物奥曲酞止血。

　　3.内镜治疗

　　（1）结直肠静脉曲张出血 可行硬化剂或结扎止血治疗。

　　（2）血管扩张的治疗 文献报告热探头凝固治疗和激光照射治疗对消除VE有效，此外氩血浆凝固术（APC）为1种新型非接触性凝固方法，能量经电离的氩气传导到结肠黏膜，使扩张血管凝固。

　　（3）内镜下套扎治疗 直肠曲张静脉出血或结扎治疗，复发率低，安全有效，是值得推荐的一个新方法。Kaiz等成功地用经颈肝内门体分流术（TIPS）治疗直肠肛门静脉曲张复发性出血，效果满意。

　　4.介入治疗

　　经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）是治疗门静脉高压的放射介入手段，由于能显著降低门静脉压力，已成为治疗门静脉高压相关并发症的方法。

　　5.外科手术

　　因PHC引起的消化道出血作门-体分流术的报道少，因为PHC远不如食管胃底静脉曲张出血来势凶猛。除少数例外，一般出血量少，容易自动停止。