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浆细胞瘤

　　浆细胞瘤包括髓外浆细胞瘤（emp）、骨的孤立性浆细胞瘤、多发性骨髓瘤（mm）和浆母细胞瘤。emp又称原发性软组织浆细胞瘤系指发生于骨髓造血组织以外软组织而不伴有多发性或孤立性骨髓中的浆细胞肿瘤，是恶性单克隆浆细胞病变中较为罕见的一种，占所有浆细胞肿瘤的1.9%～2.8%。本栏目详细介绍了浆细胞瘤的病因，症状，治疗方法，养生护理等相关知识，教您预防、自我诊断浆细胞瘤，并学会浆细胞瘤的日常护理治疗方法。

　　
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　　浆细胞瘤包括髓外浆细胞瘤（EMP）、骨的孤立性浆细胞瘤、多发性骨髓瘤（MM）和浆母细胞瘤。EMP又称原发性软组织浆细胞瘤系指发生于骨髓造血组织以外软组织而不伴有多发性或孤立性骨髓中的浆细胞肿瘤，是恶性单克隆浆细胞病变中较为罕见的一种，占所有浆细胞肿瘤的1.9%～2.8%。目前其诊疗存在经验不足和意见不一的问题。
　　浆细胞瘤是起源于骨髓的全身性肿瘤，最终会累及全身的大多数骨骼，特别是于成人期有红骨髓的部位。这些区域是躯干部位的海绵状骨、颅骨和长骨的干骺端，尤其是髋关节和肩关节周围的海绵状骨。浆细胞瘤的骨骼播散不是同时发生的，也不是一致的。发病初期为单一病灶局限于单一骨段的浆细胞瘤并不罕见，这种浆细胞瘤即是单发性浆细胞，虽然单一病灶可保持数年，但持续性单一病灶的单发性浆细胞少见，几乎都会有骨骼播散，并导致死亡。单发性浆细胞瘤最常见的发生部位为脊柱（一个或两个椎体），其次为躯干骨及股骨近端。症状包括轻度骨疼痛、体质虚弱、体重下降或轻度贫血。患者常诉下背部疼痛，并可扩展到胸部。脊柱的疼痛常因运动而加重，椎旁肌肉可挛缩，叩击棘突可诱发疼痛。一些下腰痛的病例，多发性骨髓瘤的肿瘤组织可压迫神经根，引发坐骨神经或足的放射性疼痛。在轻度创伤或无明显诱因的情况下，脊柱疼痛可变得非常剧烈，这是病理性椎体骨折的征象。椎体受到广泛侵犯时，可由于渐进性的或突然的脊髓压迫发生瘫痪，伴或不伴椎体压缩骨折。在进展期，可能有浅表骨的肿胀（肋骨、胸骨、锁骨）、进行性体重下降、贫血、发热、高血氮、出血倾向、高钙血症和高尿酸血症、骨外肿瘤和淀粉样变性所致的巨舌，少数病例有肾功能不全，严重者可致尿毒症。
　　感染及理化因素
　　现人类仅知一些易患因素，如高剂量的电离辐射，慢性抗原性物质刺激和病毒感染都可导致发病。本病也可发生在慢性骨髓炎、肾盂肾炎、结核病等消耗性细菌感染导致的慢性疾病后期。
　　免疫力降低
　　老年人发病率显著增多，提示其基本过程与免疫功能及衰老有关。免疫衰老以T细胞系的变化最明显，与胸腺退化相一致。多步骤致肿瘤模式为：首先是胸腺退化(可能法氏襄亦退化)，并失去对早期B细胞发育的控制，包括异常细胞因子产生;第2步是因失去正常调控而致多克隆上异常增生;第3步是在量增生的克隆增加了随机基因突变的机会而引起恶变。
　　诊断
　　典型和晚期浆细胞瘤诊断容易，但早期的浆细胞瘤诊断困难，浆细胞瘤于早期可无疼痛，只有轻微的或不明显的体征，这种状况可持续数月，甚至数年。
　　在临床上，如40岁以上的患者出现骨骼隐痛或弥漫性下腰痛，乏力，苍白，轻度体重下降，应怀疑骨髓瘤的可能。
　　为确诊浆细胞瘤，常需行的检查有颅骨，脊柱，骨盆和肢体近端的X线片，骨扫描，血清蛋白电泳和免疫蛋白电泳(钙血症，尿酸血症)，寻找Bence-Jones蛋白尿蛋白和24小时尿的蛋白电泳(肾清除率)，胸骨和髂骨的骨髓穿刺，于明显溶骨的病例，有脊髓压迫症的病例和单发性浆细胞瘤的病例中可行切开或针吸活检。
　　血清免疫蛋白电泳是最重要的诊断性检查，在大多数病例可显示球蛋白的异常，单发性和弥漫性浆细胞瘤病例很少为阴性，尿蛋白电泳在血清蛋白电泳为阴性的情况下可为阳性。
　　骨髓穿刺在病变的初期或单发性病变中可为阴性，骨髓穿刺结果只能显示未分化的不典型成分，如仅有骨髓穿刺结果，则可误诊为淋巴瘤。
　　根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
　　1.养成良好的生活习惯，戒烟限酒。吸烟，世界卫生组织预言，如果人们都不再吸烟，5年之后，世界上的癌症将减少1/3;其次，不酗酒。烟和酒是极酸的酸性物质，长期吸烟喝酒的人，极易导致酸性体质。
　　2.不要过多地吃咸而辣的食物，不吃过热、过冷、过期及变质的食物;年老体弱或有某种疾病遗传基因者酌情吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态。
　　治疗为化疗，最有效的化疗药物是环磷酰胺和苯丙氨酸氮芥，可联用皮质类固醇激素(强的松)、长春新碱、阿霉素和其它抗肿瘤药物。
　　当有大且局限的溶骨病灶时，放疗可减轻疼痛、缓解脊髓压迫症状、预防病理骨折。年轻患者可应用同种骨髓移植术。
　　手术适用于初发瘫痪者的脊髓减压和治疗及预防病理骨折(骨接合术、骨水泥接合术，人工假体或关节假体置换)。
　　孤立性骨髓瘤由于其特点常用放疗或外科手术切除(广泛性切除)治疗，也可联合应用放疗和手术。
　　单发性原发性皮肤浆细胞瘤可手术切除或放射线治疗。失败时可采用化疗。继发性浆细胞瘤和多发性原发性皮肤浆细胞瘤则以化疗为主。
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