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肺泡-毛细血管阻滞综合征

肺泡-毛细血管阻滞综合征是构成气体扩散面的肺泡-毛细血管的间壁发生了病变，使氧弥散能力减低的一组病征。除原发病的临床表现外，发病较隐匿，进展缓慢，进行性呼吸困难，继而出现不同程度的发绀，呼吸浅而快。

　　肺泡-毛细血管阻滞综合征(alveolar capillary block syndrome)是构成气体扩散面的肺泡-毛细血管的间壁发生了病变，使氧弥散能力减低的一组病征。能导致肺泡-毛细血管气体弥散障碍的原因很多，如系统性红斑狼疮与类风湿性关节炎等所致的肺间质纤维化，硬皮病所致的肺损害，外源性肺泡炎，肺结节病，特发性肺间质纤维化，阻塞型细支气管炎伴机化性肺炎，各种形式的肺内肉芽肿性疾病。

　　除原发病的临床表现外，有以下共同特点：发病较隐匿，进展缓慢;进行性呼吸困难，继而出现不同程度的发绀，呼吸浅而快，久病后发生杵状指(趾);咳嗽，少量咳痰，可有发热，体重减轻等;晚期可发生右心衰竭，典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。

　　发病原因：

　　能导致肺泡-毛细血管气体弥散障碍的原因很多，如系统性红斑狼疮与类风湿性关节炎等所致的肺间质纤维化，硬皮病所致的肺损害，外源性肺泡炎，肺结节病，特发性肺间质纤维化，阻塞型细支气管炎伴机化性肺炎，各种形式的肺内肉芽肿性疾病，肺泡细胞癌，多发性肺动脉微血栓，肺内含铁血黄素沉积症，肺泡蛋白沉积症，各种药物引起的肺间质纤维化等均属于该综合征的范围。

　　弥漫性肺间质纤维化（30%）：

　　弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤;有机粉尘如霉草尘、棉尘;气体如烟尘、二氧化硫等;病毒、细菌、真菌、寄生虫感染;药物影响及放射性损伤。本病属中医“咳嗽”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。

　　肺结节病（25%）：

　　肺结节病曾被称为肉样瘤，是原因不明的变态反应疾病。病理改变为非千酪性肉芽肿，可侵犯全身各器官，但较多的累及淋巴结、肺、肝、脾及皮肤等，普遍布于全世界而病因不明的多系统肉芽肿性疾病。

　　肺泡蛋白沉着症（15%）：

　　肺泡蛋白沉着症(PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。

　　根据病史和临床表现，实验室检查和其他辅助检查，即可诊断。

　　临床需与肺气肿，心力衰竭相鉴别。

　　应积极治疗原发病，加强支持疗法，提高免疫力。改善环境卫生，做好个人劳动保护，消除及避免烟雾，粉尘和刺激性气体对呼吸道的影响，肺疾病的饮食疗法，注意清淡心情舒畅。患有肺泡病人需要注意饮食的营养的补充，从中得到调理和治疗。可以使用中药的方法润肺养气。

　　肺泡-毛细血管阻滞综合征西医治疗

　　1.一般处理积极治疗肺的原发病。缺氧明显时，可给予充分吸氧，也可给予高频通气给氧，但效果不大。

　　2.肾上腺糖皮质激素对特发性肺纤维化有一定疗效。

　　3.并发症治疗右心衰竭者按右心衰竭处理。

　　预后