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肠系膜脂肪炎

  肠系膜脂肪炎是一种少见的肠系膜病变,临床上主要表现为腹痛、腹部包块。dgder于1960年阐述了本病的病理过程,指出该病是由非特异性炎症所引起的肠系膜广泛增厚,继而纤维化,故又称肠系膜脂肪肥厚症、肠系膜脂性肉芽肿、原发性肠系膜脂硬化症、孤立性肠系膜脂营养不良症、退缩性肠系膜炎、weber-christian病、特发性收缩性肠系膜炎等。本病大多数临床经过良好,有自限性倾向。
    肠系膜脂肪炎(mesenteric panni culitis)是以腹部包块及腹痛为主要表现的肠系膜疾病,临床少见。
    基本知识
    医保疾病: 否
    患病比例:发病率约为0.025%-0.027%
    易感人群: 无特定的人群
    传染方式:无传染性
    并发症:肠梗阻
    治疗常识
    就诊科室:
    治疗方式:药物治疗 支持性治疗 手术治疗
    治疗周期:8-12周
    治愈率:75%
    常用药品:
    治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(6000——10000元)
    温馨提示
    不吃或少吃动物性脂肪、甜食(包括含糖饮料)。
    1.一般表现 病人多为体质虚弱,消瘦,慢性低热,食欲不振,以及体重下降等慢性消耗的状态,病程可长达数年。
    2.腹部表现 主要为腹部疼痛,以右下腹部较多见,左侧腹及上腹痛也可发生,但较少,腹痛程度不太剧烈,呈慢性反复发作的隐痛,一般尚可忍受,腹痛无转移,也不向他处放射,当肠腔完全闭塞出现肠梗阻时,腹痛较为剧烈,有时呈绞痛样发作,而肠系膜血管被绞窄后,可出现肠段坏死及化脓性腹膜炎,此时腹痛呈持续性并有腹膜刺激征,一般情况下,腹部压痛轻,有时触到包块,相伴随的症状有腹胀,恶心,呕吐及食欲减退,据68例的统计,腹痛发生率为67.7%,呕吐32.3%,便秘8.8%,而腹部包块出现率约为50%。
    据68例的分析,约1/4病人曾患有腹部外科疾病,而22%病人曾接受过腹部手术治疗,有下列情况,可考虑为肠系膜脂膜炎。
    (一)发病原因
    本病病因不明,可能与腹部外伤,腹部手术,感染,变态反应等因素有关,由于文献报告的大部分病例既往都有外伤史和腹部手术史,所以推测外伤和手术与本病关系密切,变态反应对本病的发生可能起重要作用。
    (二)发病机制
    本病的致病性缺陷包括脂肪组织过度生长以及随后的变性,脂肪坏死及黄色肉芽肿性炎症,在增生的肠系膜脂肪组织变性后,可能是正常的脂类物质从变性的脂肪细胞中释放出来,而促进了肉芽肿性浸润,并最终纤维化。
    病变主要侵袭小肠系膜,而且以肠系膜根部为多见,也可蔓延到肠壁处,结肠系膜也可受累,但病变常较局限,外观酷似结肠恶性肿瘤,病变极少侵及网膜或向腹膜后蔓延。
    病变特征表现为受累的肠系膜表面散在着大小不等的脂肪坏死灶,外观呈暗棕色或灰黄色,病灶可互相融合呈大片状,并由肠系膜根部向肠壁侧扩展,后期随着纤维组织的增生及瘢痕组织收缩,肠系膜逐渐缩短,所属之肠襻也随之纡曲,变形,狭窄,甚至肠腔完全阻塞而出现肠梗阻,肠系膜的血管也常常被包绕,纤维化病变范围大小不等,但从剖腹探查所见,大多直径在5~10cm,肿块边界不清楚,较硬,无包膜,与周围组织器官常有广泛,复杂的粘连,不易分开。
    诊断标准
    据68例的分析,约1/4病人曾患有腹部外科疾病,而22%病人曾接受过腹部手术治疗,有下列情况,可考虑为肠系膜脂膜炎。
    1.病程发展缓慢,数月至数年,伴长期低热,慢性消耗体质,体重下降等。
    2.腹痛及腹部包块相继出现,以右侧腹或右下腹为主,腹部包块质地较硬,伴压痛,活动度极差。
    3.消化道钡透及纤维结肠镜检查,消化道黏膜无溃疡及占位性病变。
    鉴别诊断
    在消化道造影中,本病应注意与消化道癌肿,缺血性肠炎,克隆病,溃疡性结肠炎等鉴别,这些病变在消化道造影中均有相应比较特征性的表现,一般不难与本病鉴别,比较难以区别的是肠系膜病变,如脂肪瘤,脂肪肉瘤,恶性淋巴瘤,转移瘤,腹膜间皮瘤,胰腺炎性肠系膜改变,脓肿等,上述肿瘤性病变在CT中均有各自的特征,只要注意观察肿瘤的大小,数目,性状,内部结构及密度,有无邻近组织浸润及浸润程度,有无转移灶及腹水等,多数可以与本病作出鉴别,必要时可借助血管造影,胰腺炎性改变和脓肿结合临床,实验室检查及抗炎治疗奏效等容易鉴别之。
    避免腹部外伤和各种腹部手术可以减少本病的发生。
    肠系膜脂肪炎西医治疗
    (一)治疗
    本病有自限性的趋势,临床资料显示,约3/4的病人经数月至数年的支持治疗后,症状可逐渐缓解。故一般情况下可先行综合治疗。无明确指征切忌盲目剖腹探查。
    1.全身支持治疗 注意休息,加强营养及体质锻炼,提高机体抵抗力。
    2.药物治疗 文献报道,用肾上腺皮质激素、抗生素及三苯氧胺综合治疗后,症状可得到控制。
    3.放射治疗 个别病人也可获得良好的效果。
    4.手术治疗 剖腹探查的目的,在于明确诊断(经术中冰冻病理切片),切除病灶、解除肿块对肠系膜血管及肠腔的压迫。手术方式可根据病人具体情况选择。可进行粘连松解、病灶切除、肠管切除等手术。
    (二)预后
    本病有自限性,预后佳。通常2年内,大多数病人的疼痛消失及肿块退缩。恶性淋巴瘤见于15%的病人,但两者的关系尚未阐明。
    肠系膜脂肪炎中医治疗
    当前疾病暂无相关疗法。

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