麦胶性肠病

　　(一)腹泻、腹痛 80%～97%的病人有腹泻。

　　典型者呈脂肪泻，粪便色淡、量多、油脂状或泡沫样，常飘浮于水面，多具恶臭。每日大便次数从数次至十余次。多数患者有经常性或间歇性腹泻;少数早期或轻型病例可无腹泻，甚至可有便秘，常可被漏诊。腹痛较腹泻少见，多为腹胀痛，常在排便前出现。腹部可有轻度压痛。有些病例有明显腹胀、恶心和呕吐。

　　(二)体重减轻、倦怠乏力 程度不一，几乎为必有的表现。

　　消瘦、乏力主要因蛋白质、脂肪等吸收障碍，另脱水、缺钾、食欲不振也是重要因素。严重病例可呈恶病质。

　　(三)维生素缺乏及电解质紊乱的表现

　　钙和维生素D缺乏可致手足搐搦、感觉异常、骨质疏松、骨软化并可引起骨痛。维生素K缺乏可致出血倾向。维生素B族缺乏可致舌苔、口炎、口角炎、脚气病、糙皮病样色素沉着等。维生素A缺乏可致毛囊角化、角膜干燥、夜盲等。半数以上病人有贫血，并伴有凹甲。少数病人可有肌肉压痛及杵状指(趾)。

　　(四)水肿、发热和夜尿 水肿常见，发热多因伴发感染所致。

　　发病期夜尿量多于昼尿量，可有IgA肾病、不育症、出血倾向。

　　1、麦粉

　　本病与进食麦粉关系密切，大量研究已证实麦胶（gluten）可能是本病的致病因素，故最近将本病病名直接改为麦胶性肠病，并认为发病机理是遗传、免疫和麦胶饮食相互作用的结果。

　　本病患者对含麦胶（俗称面筋）的麦粉食物异常敏感，大麦、小麦、黑麦、燕麦中的麦胶可被乙醇分解为麦胶蛋白（即麦素gliadin），其可能为本病的致病因素。麦素含有丰富的谷氨酸和脯氨酸，应用电泳技术可分离为α、β、γ和δ4种麦素。α麦素对小肠粘膜具有毒性。麦胶蛋白对肠粘膜的毒性在继续水解后消失。正常人小肠粘膜细胞内有多肽分解酶，可将其分解为更小分子的无毒物质，但在活动性乳糜泻病人，肠粘膜细胞酶活性不足，不能将其分解而致病。

　　本病的免疫病理研究发现，在活动性乳糜泻病人的血、小肠分泌物及粪中可检出醇溶麦蛋白抗体，近来亦可检出肌内膜和网状蛋白的IgA抗体。在禁食麦胶膳食一段时间后，再进麦胶食物时，患者血清中溶血补体和C3急剧下降，并可测出免疫复合体。小肠粘膜活检可见到上皮间淋巴细胞增多，原位增殖，其中主要是致敏T细胞，体外器官培养实验表明T细胞激活可造成小肠绒毛萎缩和腺体隐窝增生，以上均可提示本病是麦胶引起的一种免疫性疾病。

　　2、遗传

　　本病具有遗传倾向，与MHC基因密切相关，已观察到患者家属中多人得病，在家族中的无症状者，可检出有醇溶麦蛋白、网状蛋白及肌内膜蛋白抗体携带者。

　　对长期腹泻、体重减轻的病例，应警惕小肠吸收不良的存在。根据粪脂、胃肠X线检查，各项小肠吸收试验醇溶麦胶蛋白等抗体测定，内镜以及小肠黏膜活组织检查可初步作出诊断。

　　应与其他肠道器质性疾病、胰腺疾病所致的吸收不良加以鉴别。

　　本病与进食麦粉关系密切，故对本病的易感人群应该尽量减少进食麦粉。

　　确定诊断后，针对病因进行综合替补疗法，以饮食疗法最为重要。

　　1.饮食治疗

　　避免食用含麦胶饮食（如各种麦类），如将面粉中的面筋去掉，剩余的淀粉可食用。原则上以高蛋白、高热量、低脂肪、无刺激性易消化的饮食为主。

　　2.对症治疗及支持疗法

　　补充各种维生素A、B族、C、D、K及叶酸。纠正水电解质平衡失调，必要时可输人体白蛋白或输血。

　　3.应用肾上腺皮质激素

　　危重病例可静脉滴注ACTH，或可口服强的松或强的松龙。无效者可用环孢素，有时能改善小肠吸收功能，缓解临床症状，但停药后常复发。