卡氏肺孢子虫肺炎

　　临床表现

　　本病潜伏期为4～8周。AIDS患者的潜伏期较长，平均为6周，甚至可达1年。流行性婴儿型（经典型）流行于育婴机构。起病缓慢，先有厌食、腹泻、低热，以后逐渐出现咳嗽，呼吸困难，症状呈进行性加重，未经治疗病死率为20%～50%。儿童-成人型（现代型）起病较急，开始时干咳，迅速出现高热、气促、发绀，肺部体征甚少，可有肝脾肿大。从起病到诊断，典型的为1～2周，接受大剂量激素治疗者，病程短促，可于4～8天死亡。并发AIDS患者病程较为缓慢，渐进，先有体重下降、盗汗，淋巴结肿大，全身不适，继而出现上述呼吸道症状，可持续数周至数月。未经治疗者全部死于呼吸衰竭。本病症状严重，但肺部体征较少，多数患者肺部听诊无异常，部分病人可闻及散在湿啰音。

　　卡氏肺孢子虫为机会性致病原虫，该虫可长期潜伏于宿主体内。健康人感染本虫多数为隐性感染，无症状，当宿主免疫力低下时，处于潜伏状态的卡氏肺孢子虫即进行大量繁殖，并在肺组织内扩散导致间质性浆细胞性肺炎。肺泡腔内具有特征性的病理改变是肺泡间隔的细胞浸润。婴幼儿以浆细胞浸润为主，儿童或成人以淋巴细胞浸润为主，可见巨噬细胞和嗜酸性粒细胞，除非合并细菌感染，中性粒细胞甚少见。肺泡间隔上皮增生，部分脱落，肺泡腔扩大，其内充满泡沫状物质，内含卡氏肺孢子虫的滋养体和包囊等。病程后期，肺泡间质增厚造成肺泡—毛系血管阻滞，血气交换功能尤其是氧的弥散功能严重障碍，肺组织广泛受累。肺孢子虫一般只局限于肺组织内，向肺外扩散较罕见。

　　诊断

　　对高危人群结合临床表现和X线检查可考虑诊断，病原学检查可以确诊，痰找病原体阳性率极低，可用3%高渗盐水雾化后诱导咳痰。支气管肺泡灌洗（BAL）和经纤维支气管镜肺活检阳性率可达80%～100%。BAL可以与解剖检查同期发现肺孢子菌，可用于早期诊断。近年主张以胸腔镜活检取代剖胸活检。

　　1.一般治疗

　　该病死亡率高，但早期治疗反应较好，多数可以得到恢复，故关键在于早期诊断和治疗。患者应卧床休息，增加营养，纠正水电解质紊乱和缺氧，经鼻或面罩给氧，FiO2（吸入氧浓度）<50%时，动脉血氧分压在9.32kPa（70mmHg）以上，严重缺氧者则采用辅助通气或体外膜氧。尽量减少免疫抑制剂的应用，但对严重弥漫性病变者，尤其是AIDS患者则应短期使用糖皮质激素，如泼尼松龙。

　　2.病因治疗

　　磺胺甲恶唑/甲氧苄啶（复方磺胺甲异恶唑）是较为理想的治疗药物，有一定疗效，AIDS病人半数以上可出现药物副反应。

　　3.喷他脒

　　对肺孢子菌有致死作用，但副反应发生率可达50%。缺点是毒副反应大，主要为肾毒性。主张常规药物不能耐受和无效时用，仍可取得一定疗效。

　　AIDS患者，应用磺胺甲恶唑/甲氧苄啶或喷他脒疗程要长，为3周或更长。初期疗效同非AIDS患者相似，但药物副作用的发生率和严重性更明显，复发率可高达50%。对TMP-SMAK或喷他脒过敏或治疗失败者，可用下列药物：①氨苯砜加甲氧苄啶（TMP）；②二氟甲基乌氨酸；③克林霉素加伯氨喹。