临床表现
1.硬皮病
患者临床可有腹部不适、腹胀、食后腹鸣、食欲减退、恶心、呕吐以及间断性腹泻便秘交替等肠道功能失调表现。
2.皮肌炎
小肠有不同程度的扩张及分节变化、伴低动力和通过时间延长,肉眼可见肠壁水肿、增厚。
3.胃肠道症状
系统性红斑狼疮的肠道损害主要是血管炎的结果。常见胃肠道症状包括腹痛、食欲不振、恶心、呕吐,少见腹泻、黑便,偶见肠梗阻。少数患者有绒毛萎缩,伴发小肠吸收不蛋白丢失性肠病、局限性肠炎、非特异性溃疡性结肠炎、急性阑尾炎等。
4.结节性多动脉炎
肠道症状很常见,肠道局部缺血时,出现腹痛、恶心、呕吐或腹泻。病变血管闭塞可引起肠溃疡、梗死、穿孔。有时临床症状酷似局限性肠炎或非特异性溃疡性结肠炎。
病因
本病的病因是多因素的,其发病与免疫失调有关。
1、硬皮病患者57%有小肠受累,小肠病理变化有平滑肌萎缩,粘膜下层,肌层和浆膜层斑片状胶原纤维沉积,粘膜固有膜有慢性炎细胞浸润。
2、皮肌炎时小肠有不同程度的扩张及分节变化,伴低动力和通过时间延长,肉眼可见肠壁水肿,增厚,镜检示多处粘膜糜烂,粘膜下层水肿,肌层萎缩和纤维化伴淋巴及浆细胞浸润,肠管粘膜下层至浆膜层小动脉,小静脉内膜增厚易有血栓形成及管腔闭塞。
3、系统性红斑狼疮的肠道损害主要是血管炎的结果,表现为纤维蛋白样变性,血栓形成,出血和缺血,主要侵犯肠道粘道下层,肌层和肠系膜小动脉,小静脉。
4、结节性多动脉炎可累及肠道的任何部位,但主要侵犯肠系膜中,小动脉及粘膜下层和肌层小动脉,其次为小静脉,损害呈节段性分布,管壁各层均被累及,组织学特点为纤维蛋白样变性,坏死及血栓形成,伴有炎性细胞浸润。
检查
1.硬皮病
X线检查十二指肠和近端空肠扩张具有特征性,有时整个小肠扩张,环状皱襞往往增粗,充钡肠腔边缘呈毛刺状。
2.皮肌炎
镜检示多处黏膜糜烂、黏膜下层水肿、肌层萎缩和纤维化伴淋巴及浆细胞浸润,肠管黏膜下层至浆膜层小动脉、小静脉内膜增厚易有血栓形成及管腔闭塞。
3.结节性多动脉炎
鉴别诊断
预防
1、注意家户卫生、装纱窗、扑灭苍蝇、蟑螂,以及环境清洁。
2、避免带小儿到公共场所。
3、避免吃生冷不洁东西。
4、小儿之食器注意安全及清洁。
5、隔离病人及小心处理其排泄物。
6、个人卫生及卫生教育,尤其带小孩的人,要常常洗手,给小儿换尿布以后即要洗手;在接触小儿泌物后亦要洗手,以免细菌传染给小儿。