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多发性消化道息肉综合征

  多发性消化道息肉综合征是指发生在中老年的,具有消化道多发性息肉(为青年型错构瘤性或炎症性息肉),外胚层异常和伴有严重的间歇性腹泻、腹痛、肢体麻木刺痛等胃肠和神经系统症状的一组症候群。发病年龄多在30~86岁,男性多于女性,男女发病之比为1.5:1。

  多发性消化道息肉综合征(Generalized Gastrointestial Polyposis Syndrome),是指发生在中老年,具有消化道多发性息肉(为青年型错构瘤性或炎症性息肉),外胚层异常和伴有严重的间歇性腹泻,腹痛、肢体麻木刺痛等胃肠和神经系统症状的一组症候群。本征1955年由Crokhite及Canada报告,故又称Cronkhite- Canada综合征。发病年龄多在30~86岁,男性多于女性,约为1.5:1。
  临床表现以腹泻最为突出,可有腹部不适和厌食,恶心,呕吐,腹面痛,腹泻呈稀水样便,每日5~7次,可有血便或脂肪泻到及吸收不良综合征,外胚层异常一般在消化道症状前数周至数月出现,表现指(趾)甲颜色改变,可为棕色,白色,黄色或黑色,指甲表面呈鳞状,皱状或匙状,可有萎缩变薄,裂开,松动,脱落,皮肤色素沉着,呈棕色斑,直径由几毫米至10毫米不等,神经系统症状可有肢体麻木刺痛,部分有味觉,嗅觉减退或消失,个别有癫痫样发作,甚至昏厥,另外有相当一部分病人出现吸收不良综合征,蛋白丢失性肠病,因此有营养不良,低蛋白血症,维生素缺乏以及浮肿贫血等临床症状,本病常见的并发症有消化道出血,感染,肠套叠,癌变和血栓形成等。
  病因不明,尚未发现有遗传因素,有人认为可能与小肠缺乏迟发型免疫反应有关,病理上胃肠道有明显的粘膜炎性反应,以胃和小肠最为明显,息肉十二指肠最多见,回肠末端也较多,息肉直径可由数毫米到3厘米不等,差异较大,多数学者认为所见息肉属青年型错构瘤样息肉,胃粘膜病变类似Menetriey。
  主要诊断依据包括:
  1.以腹泻,腹痛为主的消化道症状和外胚层异常表现。
  2.X线钡剂消化道造影发现多发性息肉影像。
  3.消化道内镜检查发现弥漫性多发息肉。
  本病应与遗传性胃肠道息肉病伴粘膜皮肤色素沉着征(Peutz-Jegher综合征),遗传性结肠息肉综合征(Canada综合征),Turcot综合征,Gardner综合征等胃肠道息肉病相鉴别,这些疾病均不伴有外胚层异常改变,有助于鉴别。
  注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。
  多发性消化道息肉综合征西医治疗
  本病无特殊治疗方法,以对症、支持疗法为主,如纠正水、电解质和酸碱平衡失调,补充各种营养物质,防治感染,以及应用止泻上痛药物等。有报告认为用皮质激素治疗,可使病情改善,外胚层异常逆转,甚至完全缓解。手术治疗仅用于息肉恶变、并发消化道出血、肠套叠、肠梗阻等经内科治疗无效者。
  多发性消化道息肉综合征中医治疗
  1、邪热内陷
  【症见】胃脘痞满,灼热急迫,按之满甚,心中烦热,咽干口燥,渴 ,喜饮冷,身热汗出,大便于结,小便短赤,舌红苔黄,脉滑数。
  【治法】泻热消痞,理气开结。
  【方药】大黄黄连泻心汤。
  2、饮食停滞
  【症见】胃脘痞满,按之尤甚,嗳腐吞酸,恶心呕吐,厌食,大便不调,苔厚腻,脉弦滑。
  【治法】消食导滞,行气消痞。
  【方药】保和丸。
  3、痰湿内阻
  【症见】脘腹痞满,闷塞不舒,胸膈满闷,头重如裹,身重肢倦,恶心呕吐,不思饮食,口淡不渴,小便不利,舌体胖大,边有齿痕,苔白厚腻,脉沉滑。
  【治法】燥湿化痰,理气宽中。
  【方药】二陈汤合平胃散。
  4、肝郁气滞
  【症见】胃脘痞满闷塞,脘腹不舒,胸膈胀满,心烦易怒,喜太息,恶心 ,嗳气,大便不爽,常因情志因素而加重,苔薄白,脉弦。
  【治法】疏肝解郁,理气消痞。
  【方药】越鞠丸。
  5、脾胃虚弱
  【症见】胃脘痞闷,胀满时减,喜温喜按,食少不饥,身倦乏力,少气懒言,大便溏薄,舌质淡,苔薄白,脉沉弱或虚大无力。
  【治法】健脾益气,升清降浊。
  【方药】补中益气汤。

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