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　　大动脉炎是指主动脉及其主要分支和肺动脉的慢性非特异性炎性疾病。其中以头臂血管、肾动脉、胸腹主动脉及肠系膜上动脉为好发部位，常呈多发性，因病变部位不同而临床表现各异。可引起不同部位动脉狭窄、闭塞，少数可导致动脉瘤。本病发于年轻女性。

　　1.头臂动脉型

　　颈动脉、锁骨下动脉、椎动脉狭窄和闭塞。可引起一过性脑缺血发作（TIA）至卒中等不同程度的脑缺血，可有头昏、眩晕、头痛、记忆力减退、视力减退；脑缺血严重者可有反复晕厥，抽搐，失语，偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失（无脉征），约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音。

　　2.胸主、腹主动脉型

　　血管炎症累及胸主动脉、腹主动脉甚至全主动脉。头颈、上肢高血压及下肢供血不足的症状。如头痛、头晕、心悸、下肢发冷、间歇性跛行等。下肢皮温低，阻塞远端脉搏明显减弱或消失。阻塞部位可闻及收缩期血管杂音，上肢血压常明显升高。

　　3.主-肾动脉型

　　主要累及主动脉、肾动脉。高血压为重要的临床表现，尤以舒张压升高明显，表现为头晕、心慌，因下肢缺血而有肢体乏力、发凉、间歇性跛行表现。患者上下肢血压相差>20mmhg时提示主动脉有狭窄。大部分患者可于脐上部位闻及高调的收缩期杂音。

　　4.肺动脉-冠状动脉型

　　病变累及肺动脉受累并不少见，可见于单侧或双侧肺叶动脉或肺段动脉，且为多发性病变。冠状动脉受累者少见，以前降支开口或其近段狭窄或闭塞。以心悸气短较多，但比较轻。冠状动脉一旦发生，后果严重。肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音，肺动脉狭窄重的一侧呼吸音减弱。

　　5.广泛型

　　具有上述两种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。

　　(一)发病原因

　　病因迄今尚不明确，曾有梅毒，动脉硬化，结核，血栓闭塞性脉管炎(Buerge病)，先天性异常，巨细胞动脉炎，结缔组织病，风湿病，类风湿病，内分泌异常，代谢异常和自身免疫等因素有关。

　　(二)发病机制

　　大动脉炎的发病机制有以下学说：

　　1.自身免疫学说：

　　目前一般认为本病可能由于链球菌，结核菌，病毒或立克次体等感染后体内免疫过程所致，其表现特点：

　　①血清蛋白电泳常见有7种球蛋白，a1及α2球蛋白增高;

　　③“C”反应蛋白，抗链“O”及抗黏多糖酶异常;

　　④胶原病与本病合并存在;

　　⑤主动脉弓综合征与风湿性类风湿性主动脉炎相类似;

　　⑥激素治疗有明显疗效，但这些特点并非本病免疫学的可靠证据，血清抗主动脉抗体的滴度和抗体价均较其他疾病明显增高，其主动脉抗原位于主动脉的中膜和外膜，血清免疫球蛋白示IgG，IgA和IgM均增高，以后二者增高为特征，尸检发现某些患者体内有活动性结核病变，其中多为主动脉周围淋巴结结核性病变，Shimizt等认为可能由于此处病变直接波及主动脉或对结核性病变的一种过敏反应所致，显微镜检查可见病变部位的动脉壁有新生肉芽肿和郎罕(Laghans)巨细胞，但属非特异性炎变，未找到结核菌，而且结核病变极少侵犯血管系统，从临床观察来分析，大约22%患者合并结核病，其中主要是颈及纵隔淋巴结核或肺结核，用各种抗结核药物治疗，对大动脉炎无效，说明本病并非直接由结核菌感染所致。

　　2.内分泌异常：

　　本病多见于年轻女性，故认为可能与内分泌因素有关，Numano等观察女性大动脉炎患者在卵泡及黄体期24h尿标本，发现雌性激素的排泄量较健康妇女明显增高，在家兔试验中，长期应用雌激素后可在主动脉及其主要分支产生类似大动脉炎的病理改变，临床上，大剂量应用雌性激素易损害血管壁，如前列腺癌患者服用此药可使血管疾病及脑卒中的发生率增高，长期服用避孕药可发生血栓形成的并发症，故Numano等认为雌性激素分泌过多与营养不良因素(结核)相结合可能为本病发病率高的原因。

　　3.遗传因素：

　　近几年来，关于大动脉炎与遗传的关系，引起某些学者的重视，Numano曾报道在日本已发现10对近亲，如姐妹，母女等患有大动脉炎，特别是孪生姐妹患有此病，为纯合子，在我国已发现一对孪生姐妹患有大动脉炎，另有两对非孪生亲姐妹临床上符合大动脉炎的诊断，但每对中仅1例做了血管造影，我们曾对67例大动脉炎患者进行了HLA分析发现，A9，A10，A25，Awl9，A30，B5，B27，1340，B51，Bw60，DR7，DRw10，DQtw3出现频率高，有统计学意义，但抗原不够集中，日本曾对大动脉炎患者行HLA分析发现，A9，A10，B5，Bw40，Bw51，Bw52出现频率高，特别是Bw52最高，并对124例患者随访20年发现，Bw52阳性者大动脉炎的炎症严重，需要激素剂量较大，并对激素有抗药性;发生主动脉瓣关闭不全，心绞痛及心衰的并发症均较Bw52阴性者为重，提示HLA抗原基因不平衡具有重要的作用。

　　典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下列表现一项以上者，应怀疑本病。

　　1.单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。

　　2.脑动脉缺血症状，表现为颈动脉搏动减弱或消失，以及颈部血管杂音。

　　3.近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部二级以上高调血管杂音。

　　4.不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。

　　5.无脉及有眼底病变者。

　　想要预防大动脉炎，首先我们应该知道该病的发病原因。据专家解释，该病可能是由感染、药物等其他因素引起的免疫反应，是自身免疫机能失调，发生非特异性炎症，最后造成大动脉狭窄和闭塞。

　　以下是预防大动脉炎提出的几点建议：

　　1、预防外伤。本身大动脉炎肢体缺血，如果造成外伤，随后感染，从而造成伤口溃疡或坏疽，会加重病情。

　　2、防寒保暖。患者受冻会加重病情，如果能后保暖会缓解患者的血管痉挛，改善血液循环。

　　3、预防感染。据资料表明：结核杆菌或者链球菌感染都与大动脉炎有着密切的关系，患者应该做好预防这类感染，以便防止诱发该病或复发。

　　4、情绪激动。患者情绪不平稳、精神紧张、恐惧都会造成脏腑功能混乱、气血运行失调、经络瘀滞，会加重血管痉挛，最终影响到血管循环。而且，这对患者的免疫功能也是不利的。

　　大动脉炎是一种全身性疾病，应该以内科治疗为基础，外科只治疗因该病引起的血管病变。

　　1.内科治疗原则

　　（1）抗炎治疗有效控制感染有利于阻止病情发展。

　　（2）激素对早期或活动期患者效果较好，短期内改善症状。多口服强的松、地塞米松等。

　　（3）免疫治疗。

　　（4）扩血管药物以改善脑和肢体血运。

　　（5）抗血小板药物拜阿司匹灵等。

　　（6）抗高血压药物本病对一种降压药物效果不佳，需要两种以上药物合并应用。

　　2.经皮腔内血管成形术

　　目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等，获得较好的疗效。球囊扩张应用较广泛，但支架植入由于动脉炎特点，需慎重应用。

　　3.手术治疗

　　一般在病变稳定后采取手术治疗，包括体温、血沉、白细胞计数、IgG均正常。手术原则是在脏器功能尚未丧失时进行动脉重建。

　　（1）对于头臂型可行胸外途径或胸内途径人工血管重建术、内膜血栓摘除术等。

　　（2）胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术。

　　（3）肾动脉狭窄者，可行肾脏自身移植术或血管重建术，患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。

　　（4）冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。

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