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蛋白丢失性胃肠病

  蛋白丢失性胃肠病是指各种原因所致的血浆蛋白质从胃肠道丢失所致低蛋白血症的一组疾病蛋白丢失性胃肠病(protein-losing gastroenteropathy)是指各种原因所致的血浆蛋白质从胃肠道丢失而致低蛋白血症的一组疾病。正常人白蛋白池约为4.3g/kg,与白蛋白的降解平衡。正常人自肠道丢失蛋白质的量很少,但当一些胃肠道疾病使胃肠道黏膜破坏及肠黏膜对蛋白质的通透性增加,或因肠淋巴管阻塞导致富含蛋白质的淋巴液不能经循环回流到蛋白代谢池中时,蛋白质均可大量渗入肠腔而丢失。
  蛋白丢失性胃肠病(protein-losinggastroenteropathy)是指各种原因所致的血浆蛋白质从胃肠道丢失而致低蛋白血症的一组疾病。正常人白蛋白约为4、3g/kg,与白蛋白的降解平衡。正常人自肠道丢失蛋白质的量很少,但当一些胃肠道疾病使胃肠道黏膜破坏及肠黏膜对蛋白质的通透性增加,或因肠淋巴管阻塞导致富含蛋白质的淋巴液不能经循环回流到蛋白代谢池中时,蛋白质均可大量渗入肠腔而丢失。
  临床表现因原发病的症状和体征而各不相同。
  1、下肢水肿由于血浆胶体渗透压降低导致液体从毛细血管渗出增加。虽然全身性水肿非常少见,但是上肢或颜面水肿和(或)单侧水肿在淋巴管扩张可见。
  2、消化不良脂肪和(或)糖类吸收不良,可引起腹泻、脂溶性维生素缺乏的临床表现。
  3、免疫功能降低淋巴管阻塞、淋巴细胞减少症可使患者的细胞免疫功能降低。

  症状体征

  1、原发病的临床表现因原发病的症状和体征而各不相同。
  2、低蛋白血症血浆白蛋白、γ球蛋白(IgG、IgM、IgA,但常常无IgE)、人纤维蛋白原、转铁蛋白、脂蛋白、血清铜蓝蛋白的减少。
  3、下肢水肿由于血浆胶体渗透压降低导致液体从毛细血管渗出增加。虽然全身性水肿非常少见,但是上肢或颜面水肿和(或)单侧水肿在淋巴管扩张可见。如果仅仅是血清蛋白质而白蛋白的减少不明显,则几乎很少出现临床症状。
  4、消化不良脂肪和(或)糖类吸收不良,可引起腹泻、脂溶性维生素缺乏的临床表现。
  5、免疫功能降低淋巴管阻塞、淋巴细胞减少症可使患者的细胞免疫功能降低。

  病因

  很多胃肠道疾病均能引起蛋白质丢失。
  蛋白质丢失性胃肠病的发病机制为:
  1.胃肠黏膜糜烂或溃疡导致蛋白渗出或漏出;
  2.黏膜细胞损伤或缺失,导致黏膜通透性增加,血浆蛋白漏入肠腔;
  3.肠淋巴管阻塞,使富含蛋白质的肠间质不能保持在间质中或被吸收入血循环,溢出进入肠腔而丢失。肠道炎症引起蛋白丢失性胃肠病的机制可能是由于炎症区细胞外液和炎性液体渗出所致。

  诊断

  凡是不明原因的低蛋白血症,伴有胃肠道疾病的临床表现,排除肝、肾疾病所致的营养不良或消耗性疾病,即应疑及本病。
  本病的诊断应包括以下三方面:
  1.有低蛋白血症存在临床表现为水肿、低血浆蛋白。
  2.有蛋白质从胃肠道丢失的证据,粪51Cr白蛋白测定及α1抗胰蛋白酶清除率测定对诊断蛋白质从胃肠道丢失具有较大意义。
  3.病因诊断可根据病史、临床表现和必要的实验检查或特殊检查进行综合分析判断。

  鉴别诊断

  本病应与肝硬化肾病综合征、甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、糖尿病、先天性低白蛋白血症等病症鉴别。
  预防
  预防:针对蛋白质丢失性胃肠病的病因性疾病进行有效的治疗,是预防的关键。

  治疗

  蛋白丢失性胃肠病是一种临床综合征,应根据不同的病因,采用各种有效的治疗措施。对症治疗,包括低饮食、利尿药等,静注人血白蛋白仅有暂时的效果。
  1、病因治疗明确病因,针对原发病进行治疗。只有彻底治愈引起蛋白质丢失性胃肠病的病因,本病才有可能治愈,一旦病因明确,即应给予相应治疗。应特别指出,引起本病的一些病因需手术治疗才能治愈,如恶性肿瘤、缩窄性心包炎、巨大肥厚性胃炎等。只有在病因尚未明了,或对病因不能采取有效治疗时,才能采用对症支持治疗。
  2、对症支持治疗对因低蛋白血症而导致水肿或浆膜腔积液者,可适当选用利尿药,补充人血白蛋白;对伴有脂肪泻及维生素缺乏者,可补充胰酶制剂和维生素。
  (1)饮食:应给予高蛋白高热量饮食,对于高度水肿者应给予限盐饮食;对于淋巴管阻塞性疾病患者,饮食给予低脂或中链三酰甘(MCT)治疗,以降低肠道淋巴管的负荷。
  (2)利尿药:可联合应用保钾与排钾利尿药,如螺旋内酯类和噻嗪类药物,必要时可用速尿类强利尿药,以减轻水肿和减少腹水。
  (3)纠正低蛋白血症:前已述及,静注人血白蛋白仅有暂时效果,一般不主张仅靠输注人血白蛋白来纠正低蛋白血症,而宜通过病因治疗和饮食调节来提高血浆蛋白质浓度。
  (4)有感染者应用抗生素:维生素缺乏者补充维生素族,有抽搐应补充钙、镁等。
  3、手术治疗对局限性蛋白质丢失性胃肠病可作病变局部切除手术。如淋巴管扩张只限于一段小肠者,可作小肠部分切除术。

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