食管过短有先天性、后天性之分。后天性食管过短可继发于炎症性食管纤维化、先天性胃疝的反流、食管溃疡等。
症状
典型症状为吞咽困难,吞咽疼痛及呕吐,本病也可能直到成年,因初发症状而行X线检查时才被发现。
病因
先天性食管过短(15%):
先天性食管过短可能系左或右侧胸-腹膜缺口闭合较迟,使食管下端未能固定所致。再则,先天性短食管症所伴发的部分胃无浆膜,其血管来自胸主动脉,且从未位于腹腔内正常位置,与真正的
食管裂孔疝有别。
食管发育(20%):
部分胃移至膈上,食管长度比正常短,不能维持胃在膈肌下的正常解剖位置。胃的血供直接从胸主动脉分支供给。胃前侧没有袋形摺叠的腹膜向上突入膈上。膈裂孔的腹膜解剖关系是正常的。
后天性短食管(25%):
后天性短食管是食管继发性缩短,由于横膈裂孔增大,引起胃上部穿越增大的裂孔进入胸腔,位于胸内的部分胃仍覆盖着浆膜,血管源于腹腔,后天性食管过短可继发于炎症性食管纤维化,先天性胃疝的反流,食管溃疡等。
发病机制
内食管过短也系一种先天性食管过短,从外表看,食管长度似乎正常,横膈食管裂孔亦无异常,贲门位于腹腔原来位置,但这种异常是食管下部,从贲门到中1/3食管被灰色的黏膜遮盖,组织学证实为胃黏膜组织,其皱襞属胃皱襞,并具有分泌
盐酸及胃蛋白酶的腺管,因此,内食管过短纯属黏膜缩短或食管内腔缩短。
诊断
X线,内镜及活组织检查可确诊。
鉴别诊断
在
食管裂孔疝诊断中也存在所谓“短食管”征,食管钡剂造影时见贲门上升,食管缩短,这种食管短小,是贲门上升后,由于食管纵行肌收缩而缩短,故与先天性短小有别。本病也有别于后天性短食管,后者是食管继发性缩短,由于横膈裂孔增大,引起胃上部穿越增大的裂孔进入胸腔,位于胸内的部分胃仍覆盖着浆膜,血管源于腹腔。后天性食管过短可继发于炎症性食管纤维化、先天性胃疝的反流、食管溃疡等;
外科性短食管继发于食管切除术和裂孔疝手术引起的食管纤维变性;此外,成人尚有功能性食管过短症,当腹腔脏器受刺激导致迷走神经反射时,可引起食管缩短,如同时存在横膈裂孔松弛,则部分胃可被拉入胸腔。
预防
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
治疗
婴儿或儿童注意饮食、解痉药物的应用,食管扩张术能取得一定的疗效。保守治疗无效时行手术治疗。