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Hughes-Stovin综合征

　　hughes-stovin综合征又称肺动脉栓塞综合征，系指在肺动脉瘤的基础上，尚有周围静脉血栓形成、肺栓塞和支气管动脉变性等病变同时存在。关于肺动脉瘤的发病原因至今未完全明了，有各种假说，可归纳为感染性、先天性、梅毒性、和外伤性4个方面。感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形、动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎感染栓子脱落而进入肺内所致。

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　　Hughes-Stovin综合征(Hughes-Stovin’s syndrome)又称肺动脉栓塞综合征，系指在肺动脉瘤的基础上，尚有周围静脉血栓形成、肺栓塞和支气管动脉变性等病变同时存在。

　　症状

　　本征的临床经过可分为3期：

　　1.第1期：由于颈静脉血栓形成而有颅内压升高，患者有头痛，呕吐，视力障碍等，脑脊液压力升高，血沉加快。

　　2.第2期：浅表或深部静脉反复血栓形成，伴有发热，发热与血栓形成之间可能具有某种关系，而不是由于菌血症和脾大等，且抗菌药物治疗无效。

　　3.第3期：以咯血为主诉而有胸部病变出现，胸片中可见到局限性结节状阴影，因为肺动脉瘤是极少见的疾病，又靠近肺门，易将这种病征性阴影误认为肿瘤性疾患，咯血可持续数周，终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。

　　病因

　　关于肺动脉瘤的发病原因至今未完全明了，有各种假说，可归纳为感染性，先天性，梅毒性和外伤性4个方面，感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形，动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎，感染栓子脱落而进入肺内所致，也有报道周围静脉的感染性栓子脱落而引起肺栓塞和肺动脉瘤，一般认为肺动脉瘤的发生与持续性肺动脉高压有关，但也有肺动脉瘤发生在没有肺动脉高压者。

　　诊断

　　Hughes-Stovin综合征主要根据临床表现作出诊断。

　　本征的临床经过可分为3期：

　　1.第1期：由于颈静脉血栓形成而有颅内压升高，患者有头痛，呕吐，视力障碍等，脑脊液压力升高，血沉加快。

　　2.第2期：浅表或深部静脉反复血栓形成，伴有发热，发热与血栓形成之间可能具有某种关系，而不是由于菌血症和脾大等，且抗菌药物治疗无效。

　　预防

　　如何防治肺动脉血栓栓塞性病变，预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生，有待今后深入研究。

　　治疗

　　急救处理

　　快速给氧;注射吗啡制剂止痛;注射阿托品0.5～lmg，以减低迷走神经张力，防止肺血管及冠状动脉反射性痉挛;抗心衰、抗休克及水、电解质平衡治疗。

　　抗凝治疗

　　(1)肝素：首剂50～75mg加生理盐水20～40ml，静注，维持血凝时间(试管法)为正常对照者的2～3倍(20～35min)，以后每4～6h给50mg;也可200mg加5%葡萄糖液静滴，维持24h。以上剂量用8～10d后减量到停药，或改口服抗凝药。

　　(2)口服抗凝药：华法令钠开始10～15mg/d，3～5d，待凝血酶原时间适度延长(活动度约15%～25%)时，调整用量并维持12周，维持量2～15mg/d。

　　(3)溶血栓疗法：链激酶25万～50万U溶于5%～10%葡萄糖液或生理盐水100ml中，30min静脉滴完，以后每小时10万U，维持24h，与肝素并用疗效更好。也可用尿激酶20万U静滴，以后每小时20万U，维持8～12h。有出血性疾病、严重高血压、糖尿病视网膜病变、消化道溃疡、近期做过大手术以及过敏性素质者，禁用溶血栓疗法。

　　手术治疗

　　对抗凝治疗无效、大的或反复肺动脉栓塞、使肺循环阻断>50%并导致肺动脉高压者适宜手术治疗。栓塞部位确定者可行肺栓子切除术，也可行下腔静脉阻断术，以减少来自盆腔和下肢的败血栓症子循环入肺。

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